Un article de VotreEnfant.

"Armelle, 9 ans, est hospitalisée pour fièvre à 40°C., tuméfaction latéro-cervicale gauche et urines rouges...

Elle est partie en colonie de vacances un 1° juillet.

Le 15, elle se plaint de céphalées avec de la fièvre. L'infirmière du camp lui donne deux cachets d'aspirine.

Le 28, apparition d'une "boule" sous la joue gauche.

Le 30 au soir, les parents la récupèrent à la descente du car qui la ramène du camp de vacances. Ils retrouvent une enfant, la tête inclinée à gauche, avec une tuméfaction latéro-cervicale gauche, douloureuse sans fièvre.

Ils amènent l'enfant chez le médecin dès le lendemain matin. Celui-ci prescrit un anti-inflammatoire et des compresses d'alcool.

Trois jours plus tard, la fièvre est à 38°2 C., la joue droite est enflée, l'oil droit est fermé par l'odème. Le soir, la fièvre monte à 39°C.

La mère veille sa fille toute la nuit. La fièvre est à 40°C. mais surtout l'enfant urine "rouge". Très inquiets, les parents font hospitaliser leur enfant.

A l'examen, Armelle est une petite fille en bon état général. Le pouls est rapide, en rapport avec la fièvre et la TA est élevée à 15/9. On palpe une adénopathie cervicale gauche, douloureuse et chaude. Le reste de l'examen clinique n'apporte rien.

Le bilan biologique donne les résultats suivants :

• NFS : 3 500 000 GR/mm3 Hb : 11,7%

16 000 GB/mm3 avec 90% de PN

• VS : 79/122
• ASLO : 400 U.I.
• fibrine, alpha 2 et gamma globulines élevées
• HLM : 312 000 GR/mm3 et 19 500 GB/mm3
• protéinurie : 1 g/24 h

L'interrogatoire est repris devant cette hématurie massive. Il n'y a aucun antécédent d'infection urinaire ou d'hématurie, pas plus que de douleur abdominale ou de traumatisme lombo-abdominal. Il n'y a aucune hémoglobinopathie connue, aucune anomalie de la crase sanguine, pas d'hématurie ou de surdité dans la famille. L'enfant n'a effectué aucun voyage à l'étranger. Elle n'a pris aucun médicament tel que des sulfamides ou d'autres toxiques.

En fait, le gonflement du visage, l'hématurie, l'hypertension artérielle, le syndrome inflammatoire, l'albuminurie modeste font évoquer une glomérulonéphrite aiguë...

(L.Rossant. Diagnostics n° 183. Aesculape éd., Paris)

1°) De quoi s'agit-il ?

La glomérulonéphrite aiguë survient chez l'enfant de 5 à 12 ans une à plusieurs semaines après une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (type 12). : angine, otite, sinusite, pyodermite, scarlatine, pneumopathie... La prévalence de la GNA a diminué depuis l'antibiothérapie facile des infections rhino-pharyngées.

Certains cas de GNA surviennent après une infection virale (varicelle).

La réponse immunitaire de l'enfant provoque la formation de "complexes immuns" qui sont arrêtés dans le filtre glomérulaire et y provoquent une réaction inflammatoire.

2°) Quand faut-il y penser ?

Les symptômes évocateurs sont :

• des odèmes ou une simple prise de poids;
• des signes digestifs (douleurs abdominales, vomissements);
• une hématurie (sang dans les urines colorées en rouge);
• une oligurie (urines rares);
• une hypertension artérielle;
• une convulsion, une amaurose secondaires à l'hypertension artérielle sont possibles.

Devant ces signes, le médecin doit examiner les urines : la protéinurie et l'hématurie permettent de confirmer le diagnostic.

Le dosage des fractions C3 et CH50 du complément sérique est un examen sanguin utile car elle est diminuée, précocement et pendant parfois plusieurs semaines, la baisse du C3 étant particulièrement nette lorsqu'il existe dans le sérum un C3NEF; le C4 est souvent normal.

Il existe souvent une cryoglobulinémie transitoire, de type mixte IgG-IgM.

Un syndrome néphrotique est parfois associé.

Le streptocoque est rarement retrouvé dans le prélèvement de gorge. L'élévation des ASLO, des antihyaluronidases et antistreptodornases oriente le diagnostic.

3°) Quel est le pronostic ?

La GNA habituelle est de bon pronostic. Elle correspond à des lésions histologiques, très bien étudiées au microscope, de simple prolifération endocapillaire.

Toute la difficulté en pratique est de différencier cette GNA d'autres maladies rénales glomérulaires, à début aigu, mais correspondant à des lésions histologiques tout à fait différentes et dont le pronostic est bien plus mauvais.

La GNA post-streptococcique évolue favorablement : l'insuffisance rénale, si elle existe, disparaît en quelques jours. L'hypertension artérielle guérit en une semaine. L'hématurie macroscopique (urines rouges visible à l'oil nu) devient microscopique (urines claires, de couleur normale à l'oil nu mais contenant cependant du sang mis en évidence au laboratoire) en 2 à 3 semaines. La protéinurie diminue rapidement. La fraction C3 du complément remonte à la normale en 4 semaines.

L'hématurie et la protéinurie disparaissent au plus tard après le 18ème mois.

Les rechutes sont exceptionnelles.

Le pronostic à long terme est bon : il n'y a jamais d'hypertension artérielle ni d'insuffisance rénale chronique.

Lorsque l'évolution est différente, il risque de s'agir d'une autre sorte de glomérulopathie que seule l'histologie pourra reconnaître. La ponction-biopsie rénale est alors nécessaire pour poser le diagnostic anatomopathologique et en prévoir l'évolution.

La biopsie rénale doit donc être faite s'il y a :

• une anurie;
• une insuffisance rénale durant plus de 2 semaines (urée sanguine et créatinine élevées ; clearance de la créatinine diminuée.)
• un syndrome néphrotique durant au delà de la 2ème semaine;
• une hypertension artérielle persistant après 2 semaines;
• une protéinurie > 1g/24 h après 1 mois;
• un abaissement de la fraction C3 du complément après 4 mois d'évolution
• une hématurie persistant après 18 mois d'évolution;
• une rechute de néphrite ou d'hématurie macroscopique.

Cette biopsie rénale va permettre de reconnaître des maladies qui ressemblent cliniquement à la GNA mais qui sont différentes sur le plan des lésions histologiques et de l'évolution :

• La glomérulonéphrite avec insuffisance rénale rapidement progressive : l'histologie montre une prolifération endo et extra-capillaire diffuse. La cause de cette affection peut être une GNA post-infectieuse, une maladie de système (purpura rhumatoïde, péri-artérite noueuse etc...) ou rester inconnue. L'évolution est grave. Le traitement fait appel aux plasmaphérèses et aux immunosuppresseurs.
• La maladie de Berger est une GN à dépôts mésangiaux d'IgA dont l'évolution chez l'enfant est en général bénigne.
• Les glomérulonéphrites chroniques à début aigu risquant d'évoluer vers l'insuffisance rénale chronique ; on distingue 3 types histologiques dont l'évolution et le pronostic sont différents :
• GN extramembraneuse
• GN membrano-proliférative
• GN proliférative endo et extra-capillaire

4°) Quel est le traitement de la GNA post-streptococcique commune ?

Il repose sur :

• le régime sans sel pendant 3 à 6 semaines en fonction des odèmes;
• les hypotenseurs en cas d'hypertension artérielle;
• les antibiotiques en cas de foyers infectieux persistants.

La prophylaxie par pénicilline au long cours comme dans le rhumatisme articulaire aiguë ou la chorée de Sydenham est inutile.

L'ESSENTIEL

La glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique de l'enfant se manifeste une à quelques semaines après une angine par des odèmes, des urines rares et troubles dans lesquelles on trouve de l'albumine.

L'évolution est stéréotypée, et le plus souvent favorable vers la guérison.

Au cas où l'évolution ne suit pas le modèle habituel, une biopsie rénale doit être pratiquée afin de dépister une maladie rénale ressemblant à la GNA typique mais étant tout à fait différente sur le plan des lésions histologiques. Ces glomérulopathies chroniques à début aigu font courir le risque d'une insuffisance rénale chronique grave.

Pour en savoir plus

• Sélection de sites Internet
• http://www.icampus.ucl.ac.be/NEPHRO_PED/document/IRA.htm
• http://www.strepzero.ch/08_Glomerulonephrite_Aigue.htm
• http://www.chu-rouen.fr/ssf/pathol/glomerulonephrite.html
• http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/syndrome_nephritique.htm
• http://www.icampus.ucl.ac.be/NEPHRO_PED/document/
• http://www.stacommunications.com/journals/leclinicien/images/clinicienpdf/march01/laplanteapprouve.pdf