L'érythrodermie desquamative
Un article de VotreEnfant.
1°) De quoi s'agit-il ?
;)
Découverte en même temps en 1908 par Leiner à Vienne et Moussous à Bordeaux, la maladie de Leiner-Moussous est une dermatose rare, de cause inconnue, touchant également garçons et filles quel que soit le régime alimentaire.
Souvent confondue avec l'eczéma ou la dermite séborrhéique du nourrisson, cette affection est de traitement difficile.
La maladie débute toujours avant le 3ème mois, en général entre la 2ème et 4ème semaine de vie. Les lésions apparaissent au siège, aux plis de flexion et sur le cuir chevelu. C'est une dermatose à début bipolaire (2 pôles : les fesses et la tête). Il s'agit d'un érythème fessier extensif associé à un érythème squameux du cuir chevelu, un intertrigo inguinal, axillaire, rétro auriculaire et sous mentonnier.
On voit apparaître en même temps, sur le cuir chevelu, une véritable carapace emprisonnant les cheveux et les sourcils, de couleur blanc grisâtre, qui se laisse facilement enlever par décapage, laissant apparaître une peau mince, rouge, saignant facilement.
Les lésions peuvent prédominer à l'un ou l'autre pôle (fessier ou céphalique) ; lorsque tout le corps est envahi, on a alors la grande érythrodermie desquamative classique car la literie de l'enfant va être parsemée pendant plusieurs jours de squames larges, épaisses, grasses et abondantes.
Correctement traitée, cette dermatose peut rester à ce stade et être contenue jusqu'à l'âge de guérison. Sinon, elle s'étend pour aboutir à la phase d'état caractéristique.
L'érythème fessier s'étend alors à la totalité des membres inférieurs. Des placards irréguliers érythémato-squameux apparaissent à la périphérie des zones initialement atteintes. Les lésions confluent progressivement. L'érythème de la face descend le long du cou, le thorax et le dos. Bientôt, l'ensemble du revêtement cutané est atteint.
Il s'agit d'une érythrodermie desquamative. L'érythème est recouvert de squames sèches ou grasses qui se reproduisent rapidement. Les lésions du cuir chevelu et des sourcils s'épaississent en une véritable carapace qui renferme les phanères. On peut voir des lésions fissurées au niveau des plis.
L'état général est conservé. Il n'y a ni prurit, ni adénopathie, ni lésion muqueuse, ni vésicule, ni fièvre. Une légère anorexie et une diarrhée sont parfois constatées.
L'évolution est plus ou moins rapidement favorable en fonction de la qualité des soins. L'évolution spontanée dure 6 à 10 semaines. Sous traitement, 3 semaines sont au moins nécessaires. Les récidives sont fréquentes jusqu'à l'âge de 3 ou 4 mois. Il n'y a ni séquelle ni cicatrice.
L'étiologie est inconnue. Il semble s'agir d'un mode de réaction particulière de la peau de certains nourrissons à certains facteurs infectieux (streptocoques, candida albicans...). Il semble exister un rapport avec le psoriasis.
2°) Diagnostic différentiel :
La maladie de Leiner-Moussous est souvent confondue avec l'eczéma du nourrisson.
L'érythème fessier reste localisé au siège.
3°) Traitement
Le traitement local permet d'atténuer les signes et d'attendre l'âge de guérison (3 ou 4 mois). Il est fastidieux et astreignant. L'hospitalisation peut s'avérer utile lorsque le traitement ne peut être appliqué correctement à domicile pour des raisons médico-sociales.
Des soins rigoureux d'hygiène sont indispensables.
Le nourrisson doit être fréquemment changé afin d'éviter la macération de la peau au contact des urines et des selles. Il faut le laisser le plus possible les fesses à l'air dans une pièce suffisamment chauffée. Les fesses doivent être nettoyées soigneusement à chaque change. Les vêtements en laine ou en tissus synthétiques doivent être évités. Il faut préférer les vêtements en coton. Les couches sont lavées au savon de Marseille sans lessive ni adoucisseurs, puis bien rincées et repassées au fer chaud.
L'enfant doit être lavé une fois par jour dans une solution de permanganate de potassium (KMnO4) diluée à 1 pour 10 000, soit un sachet de 0,5 g pour 5 litres d'eau. Le nourrisson est laissé 20 minutes dans le bain puis est rincé. La mère a tout intérêt à utiliser des gants en caoutchouc car le produit colore la peau et les ongles...! La baignoire risque également de changer de couleur...
Rappelons que les sachets de KMn04 doivent être rangés hors de portée des enfants car le produit est toxique.
Afin d'éviter un dessèchement excessif de la peau, on peut remplacer ce produit après quelques jours par du trichlorcarbanilide (Septivon®, Solubacter® : 1 ou 2 bouchons dans la baignoire du bébé).
Après le bain, on applique à l'aide d'un morceau de coton sur le siège et les plis, de la solution de Milian à l'eau qui possède une bonne activité anti-microbienne et anti-mycosique. On laisse sécher 10 minutes.
On applique ensuite, au choix, de l'Aloplastine®, de l'Oxyplastine® du Dermo-cuivre®, du Laccoderme Dalibour®, Dermalibour, de la pâte à l'eau, Cicalfate etc.
Il faut éviter chez le nouveau-né d'appliquer sur de grandes surfaces de peau des produits iodés (Bétadine®, alcool iodé etc.) en raison des risques d'hypothyroïdie iatrogène. Les antiseptiques contenant de l'hexachlorophène ou de l'acide borique sont interdits chez le nourrisson.
Pour faire tomber les squames du cuir chevelu, il faut appliquer généreusement le soir sur le crâne de la vaseline salicylée à 1% (ou encore Kélual émulsion) et recouvrir avec des compresses de telle sorte que le pansement tienne toute la nuit. Le lendemain matin, on enlève les squames avec un peigne fin puis on lave les cheveux au savon acide (Lactacyd®, Septivon®...etc.).
L'onguent de la Roche-Posay® salicylé à 2% est plus facilement lavable que la vaseline salicylée et préféré par certains dermatologues.
Sur le visage et les lésions cutanées sèches, des pulvérisations d'eau d'Evian® ou d'eau d'Avène® sont utiles.
Des antibiotiques ou des anti-mycosiques par voie générale sont parfois indispensables.
Pour en savoir plus
- Bonafe J.L.: Dictionnaire de dermatologie pédiatrique. Maloine éd., Paris, 2000
- Iconographie sur Internet :
