L'atrésie de l'oesophage
Un article de VotreEnfant.
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De quoi s'agit-il ?
L'hypopharynx est le carrefour aéro-digestif : en avant se trouve la trachée qui ouvre l'arbre respiratoire et qui se ferme par un clapet : l'épiglotte. En arrière, se trouve l'oesophage qui descend dans le thorax jusque dans l'estomac. Ces deux axes qu'on peut comparer à des tubes sont donc séparés.
L'atrésie congénitale de l'oesophage est une malformation qui comporte plusieurs éléments. Dans 90% des cas, les anomalies sont les suivantes :
- d'une part, l'oesophage qui descend de l'hypopharynx se termine en cul-de-sac, après quelques centimètres;
- et d'autre part, l'extrémité inférieure de l'oesophage s'ouvre dans l'estomac mais sa partie supérieure s'ouvre, elle, de façon aberrante, dans la trachée.
Les conséquences sont facilement compréhensibles :
- le nouveau-né ne peut pas s'alimenter ;
- la salive ne peut être avalée, s'accumule et déborde par fausse route dans les voies respiratoires ;
- si on lui donne à manger, le lait ne pouvant descendre dans l'estomac va refluer dans l'oesophage et passer dans les poumons par fausses-routes ;
- le liquide gastrique remonte directement dans les poumons par la fistule oso-trachéale.
L'atrésie de l'oesophage atteint 1 nouveau-né sur 800 à 2000 selon les statistiques.
Des malformations sont souvent associées
L'acronyme VATER a été créé pour désigner des bébés nés avec plusieurs malformations associées touchant les vertèbres, l'anus, la trachée, l'oesophage, les reins et le radius.
Chaque lettre de VATER désigne un organe pouvant être affecté d'une malformation.
- V pour Vertèbres. Certaines vertèbres peuvent être mal développée (hémi-vertèbre : la moitié d'une vertèbre). Présence de vertèbres supplémentaires, de côtes supplémentaires ou au contraire il peut manquer des côtes.
- A pour anus : une imperforation de l'anus peut être associée.
- T pour Trachée. La trachée fait partie de l'appareil respiratoire.
- E pour d'oesophages : Atrésie de l'oesophage.
- R pour Rein ou Radius. Le radius est un des deux os de l'avant bras. Le radius peut avoir une croissance anormale appelée aplasie radiale. Cela s'accompagne souvent d'une malformation du pouce. Les reins peuvent aussi présenter des anomalies.
Des malformations cardiaques pouvant être aussi associées, on rajoute parfois un C à l'acronyme: VACTER
Les enfants identifiés comme VATER (ou VACTER) ont par définition trois malformations différentes.
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malformations des reins :
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malformations de l'anus :
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malformations des membres :
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malformations des vertèbres :
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Quand faut-il y penser ?
Déjà pendant la grossesse, le gynécologue peut suspecter cette malformation en cas d'hydramnios (excès de liquide amniotique dans l'utérus) : le foetus ne peut déglutir le liquide amniotique qui s'accumule. L'échographie ne montre pas directement la malformation.
C'est pourquoi, à la naissance, le dépistage est systématique : le pédiatre fait descendre une petite sonde dans l'estomac et injecte un peu d'air à la seringue (test de la seringue). L'auscultation du ventre permet d'entendre l'air arriver dans l'estomac. En cas d'obstacle osophagien, il est impossible de pousser la sonde dans l'estomac : elle bute à 10-12 cm des gencives.
Si ce dépistage n'est pas fait, le pédiatre est alerté par :
- une salivation abondante encombrant la bouche et le naso-pharynx que l'aspiration ne fait qu'atténuer provisoirement;
- des fausses routes par la salive ou le lait : épisodes paroxystiques de détresse respiratoire, de toux et de cyanose.
Quel est le traitement ?
L'enfant doit être transféré dans un milieu spécialisé comprenant un service de chirurgie néonatale et de soins intensifs.
Le risque en rapport avec l'atrésie de l'osophage ne réside pas dans le geste chirurgical mais dans l'existence de malformations associées non dépistées dans le diagnostic prénatal. Plus le diagnostic est précoce, moins les complications pulmonaires sont graves et meilleur est le pronostic.
L'intervention chirurgicale est la seule solution à l'atrésie de l'oesophage. Son but est d'établir une communication (anastomose) entre les deux culs de sac oesophagien et de fermer les éventuelles fistules oeso-trachéales.
La fermeture de la fistule oeso-trachéale est le geste le plus urgent. La reconstitution de la continuité oesophagienne peut être différée ou effectuée en même temps.
En absence de pathologie associée et de dysmaturité ou de prématurité, le pronostic est favorable dans 80% des cas.
Le moment de l'intervention chirurgicale dépend du type d'atrésie et de la prématurité du nouveau né.
L'intervention est en général planifiée dans les jours suivant la naissance. Avant l'intervention, une sonde est mise en place dans la bouche de l'enfant afin d'aspirer sa salive qui ne peut pas descendre dans l'estomac.
Trois situations sont alors possibles :
- L'anastomose est réalisable. L'écart entre les deux culs de sac l'oesophagien est faible, les deux extrémités de l'oesophage sont rapprochables et la continuité de l'oesophage est rétablie facilement sans effectuer de tension sur les deux segments de l'oesophage. C'est la situation idéale.
- L'anastomose est possible. Les deux extrémités de l'oesophage sont raccordées mais en tirant légèrement dessus. Plusieurs procédés chirurgicaux sont utilisés afin d'effectuer cette anastomose sous tension. Les suites opératoires peuvent alors être plus difficiles (lâchage de l'anastomose et sténose peuvent survenir).
- L'anastomose n'est pas réalisable. L'écart entre les deux culs de sac oesophagien est trop important et leur rapprochement n'est pas possible. Une solution provisoire est alors choisie pour alimenter l'enfant par nutrition entérale et pour le soulager de sa salive qu'il ne peut pas avaler.
Une seconde opération est ensuite réalisée vers l'âge de 6 - 9 mois afin de rétablir la continuité de l'oesophage en utilisant une autre partie du tube digestif.
Dans le cas d'enfant prématuré présentant un syndrome de détresse respiratoire une intervention est réalisée en urgence après la naissance. En effet, de tels nouveaux nés nécessitent une ventilation mécanique, et en présence d'une fistule trachéo-oesophagienne, une partie de l'air envoyé par l'assistance respiratoire s'échappe au travers de la fistule à l'intérieur de l'estomac. L'estomac se distend et peut alors se rompre. Pour éviter ce type de situation dramatique, une intervention chirurgicale d'urgence est effectuée afin de fermer les fistules trachéo-oesophagiennes.
Pronostic
Si le poids de naissance de l'enfant est supérieur à 1500 grammes et si il n'y a pas de malformation congénitale cardiaque, les chances de survie sont proches de 100 %.
Si le poids de naissance du bébé est inférieur à 1500 grammes ou si il présente une malformation cardiaque grave, les chances de survie sont d'environ 60 %.
Des difficultés peuvent apparaître dès l'installation d'une alimentation "normale" : refus, vomissements, nausées etc. Elles témoignent d'une opposition globale dont sont souvent responsables les conditions particulières propres à une alimentation artificielle prolongée dont ont pu bénéficier ces enfants. Une attention particulière doit être apportée afin d'éviter ces difficultés au maximum.
L'atrésie de l'oesophage est un handicap qui donne droit à l'allocation d'éducation spéciale (AES). Sur le site Internet de la Caisse d'Allocations Familiales, vous trouverez les adresses des différentes caisses, le formulaire à télécharger pour bénéficier de l'AES et les modalités à suivre pour en bénéficier.
Pour en savoir plus
Associations et sélection de sites Internet :
- Association Française de l'atrésie de l'oesophage :
- AFA0 56 rue Cécile 94700 Maisons-Alfort
- Association américaine :
- Vaterconnection
- * Association anglaise Tracheo-Oesophageal Fistula Support Tofs
- * Association américaine Esophageal Atresia Tracheoesophageal Fistula Eatef
- * Association américaine Tef Vater
- * Association allemande Kreis für Eltern von Kindern mit Speiseröhrenmißbildungen KEKS
- Caisse d'allocations familiales
- Histoire d'un patient sur site Internet
