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site complémentaire du livre Votre Enfant, des Drs Rossant, éditions Robert Laffont

L'infirmité motrice cérébrale (IMC) - La souffrance cérébrale néo-natale

 

Un article de VotreEnfant.


Sommaire

Infirmité Motrice Cérébrale

Infirmité Motrice d'Origine Cérébrale - Déficiences ou handicaps d'origine périnatale

Introduction

Le neuropédiatre français Guy Tardieu a donné en 1953 la définition de l'enfant infirme moteur cérébral. L'infirmité motrice cérébrale (IMC) est liée à une lésion du cerveau survenue dans la période anténatale ou périnatale. Elle constitue un trouble moteur non progressif secondaire à un défaut ou une lésion sur un cerveau en maturation. Le handicap moteur séquellaire associe à des degrés variables des troubles de la posture et du mouvement.

Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer (troubles perceptifs, troubles praxiques en rapport avec la représentation et l'intériorisation d'une succession d'actes, troubles sensoriels.). L'atteinte cérébrale a cependant suffisamment préservé les facultés intellectuelles pour permettre une scolarisation. La vie affective, le comportement, la personnalité de l'enfant ne sont pas touchés, de façon directe, par les lésions neurologiques. La prévalence de l'IMC est de 0,6/1000.

Cette définition exclut les enfants ayant un retard mental associé au trouble moteur d'origine cérébrale, que l'on regroupe sous le terme d'IMOC (infirmité motrice d'origine cérébrale) et les enfants polyhandicapés .

Les enfants présentant un trouble moteur d'origine cérébrale représentent 2,14/1000 nouveau-nés.

Principales causes

La prématurité et la souffrance cérébrale néo-natale sont les principales causes d'IMC. On désigne sous le terme de « souffrance cérébrale néo-natale », les lésions neurologiques de la période néo-natale, sous tendues par un mécanisme de souffrance fotale aiguë (SFA) mieux nommée actuellement : "asphyxie périnatale aiguë".

La souffrance cérébrale néo-natale est observée chez le nouveau-né chaque fois que les cellules cérébrales sont privées d'oxygène : c'est l' « anoxie néo-natale » responsable d'une « encéphalopathie anoxo-ischémique ».

La responsabilité d'une agression aigue périnatale de nature hypoxo-ischémique à l'origine d'une incapacité motrice d'origine cérébrale (IMOC) s'est vue de moins en moins souvent incriminée dans le dernier quart du XXème siècle. Malgré le développement d'une technologie obstétricale largement diffusée et l'amélioration des soins néo-natals, il n'a pas été observé de diminution de l'IMOC, alors que parallèlement la mortalité périnatale s'est beaucoup améliorée.

Les publications australiennes de type cas-témoins de Badawi en 1998 ont démontré que de très nombreux cas d'encéphalopathie néo-natale guérissaient sans séquelles et n'évoluaient pas vers l'IMOC. Ces publications ont établi que les causes de l'encéphalopathie néonatale étaient très hétérogènes et que de nombreuses lésions causales débutaient soit en période préconceptuelle soit en période anténatale.

En s'intéressant uniquement à la période de l'accouchement, il a été observé qu'il n'y avait aucune preuve de l'hypoxie intra-partum dans plus de 70% des cas d'encéphalopathie néonatale (donc qu'il existait des signes possibles intra-partum dans près de 30% des cas), et que l'hypoxie pure et isolée pendant le travail n'était observée que dans 4% des cas d'encéphalopathie néonatale de type modérée ou sévère. Cette différence s'explique par le fait que l'hypoxie intra-partum est dans 25% des cas surajoutée à des facteurs de risque antérieurs à l'origine d'une agression pré-existante à l'accouchement. Finalement, l'incidence de l'encéphalopathie néonatale attribuée à une hypoxie pendant le travail a été estimée à 1,6 pour 10.000 enfants (en l'absence de tout autre facteur préconceptionnel ou prénatal).

La séquence "asphyxie pendant l'accouchement et séquelles neurologiques de type IMOC" passe obligatoirement par le stade intermédiaire d'encéphalopathie néonatale de nature hypoxo-ischémique, qui est elle-même une composante minoritaire du domaine plus vaste des encéphalopathies néonatales. Ainsi Blair et Stanley avaient déjà signalé en 1988 que les IMOC de type spastique ne pouvaient être expliquées par une asphyxie intra-partum que dans 8% des cas. (Claude Racinet, juin 2003 - voir Speer M.)

Les malformations, les atteintes neurologiques de causes infectieuses (TORCH, méningites, encéphalites etc.) ou métaboliques (hypoglycémie etc.) sont exclues de ce cadre.

Quelles sont les causes d'anoxie cérébrale chez le nouveau-né ?

Le rôle du traumatisme obstétrical a été mis en évidence en 1828 par William John Little dans son mémoire fondamental à la Société Obstétricale de Londres : "Sur l'influence de l'accouchement difficile, de l'accouchement prématuré et de l'asphyxie des nouveau-nés sur l'état mental et physique de l'enfant et spécialement dans ses rapports avec les difformités". Ce médecin a donné son nom au "syndrome de Little" (paralysie cérébrale infantile) qui est caractérisé par une paraplégie spasmodique (paralysie et raideur des deux membres inférieurs) apparaissant dès les premiers mois de la vie chez des enfants venus au monde après un accouchement difficile en état d'asphyxie. Ce syndrome entre dans le cadre général des encéphalopathies infantiles. Quelques dizaines d'années plus tard, Sigmund Freud a pensé que la paralysie cérébrale infantile était causée par des anomalies prénatales et que l'asphyxie pendant la naissance était un marqueur plutôt qu'une cause de dysfonction cérébrale. Aujourd'hui on parle plutôt d'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC).

On observe actuellement une augmentation des causes anténatales par rapport aux causes néonatales ou postnatales par une meilleure survie des enfants de petits poids ou très prématurés. Cette évolution va de pair avec une modification de la symptomatologie : les troubles moteurs purs sans troubles associés sont moins fréquents. Les accouchements difficiles sont aujourd'hui rarement responsables de cette pathologie grâce au recours codifié à la césarienne et à la surveillance du travail : monitorage électronique du rythme cardiaque foetal -RCF-, oxymétrie de pouls foetale, prise de sang foetale pour étude du pH ou des lactates (recherche d'acidose métabolique en faveur d'une asphyxie foetale).

La souffrance fotale aiguë peut également résulter d'une anoxie intra-utérine provoquée par une anomalie du placenta (hématome rétroplacentaire) ou du cordon, une grossesse prolongée, une hypotension artérielle, une insuffisance respiratoire chronique, un diabète etc. La dysmaturité (RCIU), la post-maturité, les grossesses gémellaires etc. sont des facteurs favorisants.

L'IMC traduit des lésions cérébrales secondaires à un trouble circulatoire provoquant une ischémie ou une hémorragie, le plus souvent dans les zones fonctionnelles des territoires des gros vaisseaux. Les lésions se trouvent au niveau du cortex cérébral chez l'enfant à terme et autour des ventricules cérébraux chez le prématuré : on parle de « leucomalacie périventriculaire » (lésions cicatricielles secondaires à des hémorragies).

Les causes surviennent avant la naissance (anténatales), pendant l'accouchement ou dans les premiers moments de la naissance (néonatales) ou après la naissance (classiquement pendant les deux premières années).

Parmi les causes anténatales, on peut trouver:

  • Un accident vasculaire cérébral. Les données actuelles tendent à montrer qu'il s'agit plus souvent d'une série de conditions anténatales que d'un seul accident; les difficultés à l'accouchement ne sont d'ailleurs pas forcément la cause des lésions mais peuvent être une conséquence de l'hypotonie secondaire à la souffrance d'origine anténatale;
  • une malformation cérébrale
  • une anomalie congénitale majeure ou multiple
  • une cause infectieuse (cytomégalovirus etc.), chorio-amniotite
  • une cause génétique
  • une cause métabolique (cytopathie mitochondriale..).
  • une thrombophilie, coagulopathie congénitale
  • un retard de croissance in-utero avec microcéphalie
  • une cause toxique...
  • un hématome rétro-placentaire constitué avant l'entrée en travail

Parmi les causes néonatales, on trouve:

  • une prématurité: naissance avant 36 semaines d'aménorrhée. Le risque de lésion cérébrale par ischémie (réduction ou arrêt de l'apport sanguin artériel, et donc d'oxygène) est plus important dans les cas de prématurité avant 32 SA avec petit poids de naissance (PN) car la régulation de la circulation cérébrale se fait moins bien. Parmi les enfants nés entre 27 et 30 SA, ayant un PN entre 500 et 1280 grammes, 13 % ont un handicap sévère, 25 % un handicap moyen et 70 % présenteront des troubles scolaires malgré un QI normal. La grande prématurité est la cause de 80% des IMC.
  • un ictère nucléaire: la lésion cérébrale est provoquée par l'augmentation du taux de bilirubine dans le sang, substance toxique pour les noyaux gris centraux. La surveillance rapprochée du nouveau-né a permis de diminuer de façon significative de tels accidents qui entraînaient en particulier des tableaux d'athétose;
  • une souffrance néonatale: la lésion cérébrale peut être provoquée par un traumatisme obstétrical (accouchement difficile), par une hypoxie (diminution de l'apport d'oxygène). Cette cause représenterait 35 % des IMC.

L'anoxie cérébrale peut également se constituer après la naissance lors d'une hémorragie cérébro-méningée, d'une chute de tension artérielle (collapsus cardio-vasculaire), d'une malformation cardiaque ou pulmonaire, toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l'arrêt prolongé de la vascularisation du cerveau.

Parmi les autres causes postnatales, on peut noter:

  • une infection: séquelles de méningite, encéphalopathie liée au virus du SIDA;
  • un traumatisme: accident de la voie publique, syndrome de Silverman (enfants victimes de sévices provoquant, entre autres, des lésions cérébrales);
  • un traitement de tumeur: lésion secondaire à l'intervention chirurgicale ou à la chimiothérapie;
  • une maladie métabolique.

La symptomatologie dépend en partie de la localisation de la lésion. L'ischémie corticale diffuse du nouveau-né à terme (non prématuré) donne un tableau de tétraplégie avec microcéphalie (petite tête), l'ischémie des noyaux gris centraux donne un tableau d'athétose, les lésions ischémiques hémisphériques focales peuvent donner une hémiplégie, la prématurité entraîne souvent une diplégie spastique.

La surveillance du périmètre crânien est très importante. Son ralentissement témoigne d'un processus d'atrophie cérébrale sévère dont il faut déterminer le moment de l'évènement pathogène déclenchant. Chacun reconnaît qu'il y a un délai nécessaire de quelques mois entre l'événement déclenchant et sa traduction clinique mesurable qu'est la microcéphalie : Amiel-Tison propose entre 4 et 6 mois. Lorsque le ralentissement du PC apparait très vite, dès le 2ème mois de vie, il ne peut s'expliquer logiquement que par une pathologie anténatale et probablement en fin de grossesse, même si cette pathologie n'a pas été clairement identifiée.

Un tableau d'IMC sans cause évidente doit être surveillé régulièrement : il peut s'agir d'une maladie neurologique dégénérative, très lentement évolutive (et non d'une IMC). Les progrès de la génétique et de l'imagerie médicale permettent de mieux dépister ces pathologies. Le terme d'IMC s'applique à une lésion cérébrale qui n'évolue pas. Cependant, elle est survenue sur un cerveau en pleine maturation et va entraver le développement de l'enfant, entraînant des conséquences sur les possibilités de contrôle moteur, l'appareil orthopédique, les capacités d'apprentissages scolaires, l'équilibre psychoaffectif. Une évaluation régulière des capacités de l'enfant dans tous ces domaines est donc indispensable.

Comment reconnaître une souffrance cérébrale néonatale ?

Les symptômes sont nombreux chez le nouveau-né.

Les troubles de la conscience peuvent apparaître d'emblée ou après un intervalle libre de quelques heures, le temps que l'odème cérébral consécutif aux lésions se constitue.

Ils sont constants depuis la somnolence jusqu'au coma profond. Les réflexes archaïques sont abolis ou incomplets. Les troubles du tonus comportent une hypotonie globale avec aréactivité entrecoupée d'accès d'hypertonie trémulante.

Une hyper-excitabilité neuromusculaire, une agitation, un cri aigu "neurologique", des convulsions, des paralysies, des troubles de la succion et de la déglutition, des mouvements anormaux des globes oculaires et de mâchonnement automatique complètent le tableau neurologique. Une instabilité thermique, des troubles du rythme cardiaque (brady ou tachycardie), des apnées avec cyanose, des crises vasomotrices, une hypotension, achèvent de caractériser l'état de souffrance cérébrale néo-natale.

Le tableau s'aggrave sur 2 ou 3 jours puis se stabilise et enfin une récupération progressive se met en place.

Parmi les examens complémentaires utiles, la biologie met en évidence une acidose métabolique avec augmentation des lactates, une hypoglycémie, des signes de cytolyse et d'insuffisance rénale.

L'EEG a surtout un intérêt pronostique : le tracé initial est en général très perturbé. Son analyse au 5ème jour permet d'être rassurant ou pas.

La tomodensitométrie cérébrale (Scanner) ou surtout l'IRM cérébrale permettent d'apprécier les dégâts anatomiques lorsqu'ils sont visibles : atteinte corticale ou sous-corticale, noyaux gris centraux, zones de leucomalacie périventriculaire.

Sans être constante, l'atteinte des noyaux gris centraux est fréquente lors d'une anoxo-ischémie périnatale. La nature des lésions (atrophie et cavités kystiques), leur topographie (cortex, sous-cortex et cervelet) et leur bilatéralité suffisent à affirmer l'origine anoxo-ischémique des lésions.

Plusieurs examens complémentaires précisent les différentes séquelles qui résultent d'hémorragies ventriculaires ou de lésions de leucomalacie : échographie transfontanellaire (ETF), scanner, imagerie par résonance magnétique (IRM), recherche de potentiels évoqués auditifs (PEA) et de potentiels évoqués visuels (PEV), électroencéphalogramme (EEG).

Les facteurs de gravité doivent être évalués très tôt et dépendent de :

  • la durée de la souffrance fotale aiguë
  • la qualité de la prise en charge initiale
  • la récupération neurologique clinique en moins de 48 heures
  • une bonne évolution EEG en 5 à 8 jours
  • une imagerie cérébrale rassurante au 8ème jour

La neuro-pédiatre Saint-Anne Dargassies distingue 3 périodes où le diagnostic d'abord soupçonné, se confirme puis devient évident.

  • A la période d'alarme (0 à 3 mois), les signes de suspicion sont l'irritabilité avec trémulations spontanées ou provoquées, l'excitabilité avec sursauts et secousses, un tonus actif intense, un défaut de la statique de la tête, une mauvaise synergie tête-yeux avec l'absence de poursuite oculaire, un retard d'apparition des jeux de mains, un strabisme persistant, des troubles du sommeil, une hypoacousie.
  • La période d'orientation (4 à 8 mois) se caractérise par la raideur des membres inférieurs, une hypotonie axiale avec mauvaise tenue de la tête, des anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, une lenteur psychique. Bien souvent, les premiers signes faisant suspecter l'IMC sont des difficultés dans le développement de la motricité : un enfant qui ne tient pas sa tête, qui ne peut ramper en s'aidant des membres inférieurs, qui tarde à se tenir assis seul, qui n'utilise qu'une seule main.
  • La période de certitude débute à 8 mois ; les signes cités plus haut sont évidents. L'absence de pince digitale est frappante : le nourrisson est incapable de prendre un objet entre pouce et index. La recherche du signe du "parachute" se solde par un échec : normalement, à cet âge, lorsqu'on plie vers l'avant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les bras devant lui comme pour se protéger. L'absence de ce réflexe, l'apparition des mouvements anormaux confirment le diagnostic.

Quel est l'avenir des enfants infirmes moteurs cérébraux ?

L'anoxie cérébrale néo-natale est grave. La mortalité précoce est élevée et les séquelles neuro-psychiques sont à craindre surtout lorsque l'anoxie a été précoce et durable.

Le pronostic est néanmoins difficile à porter en période néo-natale.

Les enfants ayant présenté une souffrance cérébrale néo-natale constituent un groupe à risque neurologique élevé. Ils justifient donc une surveillance médicale attentive et régulière dans le but de dépister précocement les handicaps intellectuels, moteurs, sensoriels etc. afin de débuter le plus tôt possible la rééducation appropriée.

Quelques critères de pronostic sont à connaître. On estime que lorsqu'un enfant ayant présenté une souffrance fotale aiguë est capable de boire seul au biberon la moitié de sa ration au 8ème jour, la probabilité de séquelles ultérieures est très faible sinon nulle. La constatation des séquelles neurologiques se fait en règle avant le 9ème mois de l'enfant (âge corrigé). Après cet âge, leur apparition chez un nourrisson normal jusque là, est exceptionnelle.

Ces séquelles motrices sont variables.

La « spasticité » se caractérise par des contractures musculaires puis des rétractions musculo-tendineuses responsables d'attitude en flexion. Au minimum, c'est la marche permanente sur la pointe des pieds.

L' « athétose » se traduit par des mouvements lents involontaires qui témoignent de brusques décharges motrices incoordonnées.

L' « ataxie » est un trouble de l'équilibre qui s'accompagne de tremblements exagérés par le moindre mouvement.

Les troubles du tonus sont variables : hypo ou hypertonie.

La topographie des paralysies permet de définir la monoplégie (paralysie d'un membre), la paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs), l'hémiplégie (paralysie de la moitié du corps), la tétraplégie (paralysie des 4 membres).

Dans la diplégie spastique (maladie de Little), tout le corps est atteint : les membres inférieurs étant plus touchés que les membres supérieurs. L'atteinte motrice est caractérisée par des membres inférieurs en adduction rotation interne des cuisses, flexion des genoux et des hanches, équin des pieds (le talon ne touche pas le sol) lors de la mise en station debout. Le contrôle de la tête est en général bon; l'atteinte des membres supérieurs est limitée et se manifeste par un léger tremblement, une maladresse. Les atteintes associées peuvent être un strabisme, des troubles praxiques, visuo-perceptifs ou visuo-constructifs, une épilepsie. Le langage est habituellement intact. Les premiers signes sont repérés vers l'âge de 9 mois (l'enfant ne s'assied pas seul et perd l'équilibre lorsqu'il est assis) ou plus tard lorsque l'enfant commence à se hisser debout (marche sur la pointe des pieds).

La paraplégie est rare chez l'IMC: dans ce cas, l'atteinte touche exclusivement les deux membres inférieurs.

En cas de triplégie, tout le corps est touché mais les troubles prédominent aux deux membres inférieurs et à un membre supérieur.

En cas de tétraplégie (ou quadriplégie), l'atteinte touche tout le corps. Le trouble est massif et associe une insuffisance posturale de tronc, un contrôle de la tête souvent faible, une raideur des membres. Les signes associés peuvent être des convulsions, des anomalies de langage ou de parole, de la coordination oculaire. Du fait de l'importance de l'atteinte, le déficit est évident dès l'âge de 3 mois.

Dans l'hémiplégie cérébrale infantile, un seul côté du corps (hémicorps) est atteint. Cette atteinte peut aussi toucher la face. La marche est acquise vers 2 ans et permet à l'enfant une autonomie motrice. L'atteinte prédomine souvent au membre supérieur (attitude en flexion du coude et du poignet, pronation de la main, difficultés à prendre les objets par la pince pouce doigt). La main peut prendre une attitude dystonique (extension des doigts lente et non dissociée lors de la prise d'objets). Parfois, une atteinte controlatérale minime existe car le mécanisme responsable de l'atteinte a provoqué une lésion qui n'est pas strictement limitée à un hémisphère cérébral. Des signes peuvent être associés: hémianopsie (perte de la vision d'une moitié du champ visuel des deux yeux), strabisme, astéréognosie (non reconnaissance par le toucher des formes, volumes, consistances...), troubles spécifiques du langage ou troubles visuo-spatiaux, épilepsie (partielle motrice, spasme en flexion). Le handicap est repérable vers 5-6 mois par une asymétrie dans les attitudes et les mouvements de l'enfant (préhension unilatérale, attitude en flexion pronation du membre supérieur). Cette forme représente 10% des IMC.

En cas de monoplégie, un seul membre est touché, le bras plus fréquemment que la jambe.

L'athétose est un trouble du contrôle postural avec mouvements involontaires lors de la posture et du mouvement, de faible amplitude et prédominant aux extrémités des membres. Des troubles de la parole par contraction des muscles phonatoires y sont associés. Les mouvements anormaux apparaissent vers un an succédant à une période où l'enfant reste trop mou (hypotonie).

A ces troubles moteurs, sont associées d'autres difficultés

Le niveau mental est variable. La moitié des enfants I.M.C. semblent avoir une intelligence normale.

L'intelligence de ces enfants est normale ou subnormale et doit permettre une scolarisation "ordinaire". Certaines étapes du processus cognitif ne sont toutefois pas épargnées: difficultés d'organisation du mouvement (dyspraxie), difficultés dans le repérage des données spatiales (apraxie visuo-constructive), difficultés dans l'analyse des images ou des objets non dues à des problème d'acuité visuelle (agnosie visuelle).

La lenteur est très fréquente et peut nécessiter d'adapter le rythme des acquisitions. Les troubles spécifiques sont liés à l'extension des lésions cérébrales en dehors des zones motrices. Suspectés sur un comportement compensateur ou des échecs de l'enfant, leur diagnostic nécessite un bilan neuropsychologique précis. Une agnosie visuelle peut empêcher la reconnaissance des images ou des objets et entraver l'apprentissage de la lecture. Un trouble de l'intégration auditive peut perturber l'apprentissage du langage. Plus fréquente est l'apraxie visuo-spatiale: difficulté à reconnaître, intégrer ou reproduire toutes les connaissances faisant appel à des données spatiales alors que les notions langagières sont préservées.

Ainsi, les repères spatiaux corporels ou extracorporels, l'apprentissage des formes, la réalisation graphique, les notions de géométrie, de mathématiques ou de géographie ne peuvent être acquises qu'au prix de compensations passant par le biais de la description et du soutien langagier.

L'intégration scolaire, parfois possible jusqu'à un niveau avancé doit être pesée en fonction de tous ces facteurs. Plus tard, l'intégration professionnelle pourra se faire en milieu ouvert ou protégé.

Le retard scolaire aggrave souvent l'éventuel déficit intellectuel qui est parfois difficile à apprécier. Les troubles caractériels sont inévitables. Le retard mental, lorsqu'il existe, complique encore plus la rééducation.

Une épilepsie est retrouvée dans 1/4 des cas. Les déficits auditifs, visuels et les troubles du langage sont fréquents. Les troubles sensori-moteurs doivent être recherchés : anomalies du schéma corporel, troubles de l'orientation temporo-spatiale.

Les troubles neurovégétatifs : hypersialorrhée (l'enfant bave en permanence), constipation etc. sont fréquents de même que les troubles trophiques au niveau des membres paralysés.

Evolution

Les progrès sont très lents.

La station debout seule n'est obtenue qu'après 4 ans. La marche, parfois sautillante, se fait sur la pointe des pieds, genoux collés et fléchis, lordose lombaire, cyphose dorsale, tête en avant. Des cannes sont parfois indispensables. Dans les formes graves, la marche n'est pas obtenue.

Au niveau des membres supérieurs, on peut constater un pouce en flexion-adduction, des anomalies de la préhension palmaire, une dystonie des doigts, une atteinte de la motricité fine des mains et des doigts.

Au niveau de la bouche et de la face, il y a souvent un bavage, une difficulté à avaler les morceaux.

Un strabisme paralytique est fréquent. Les anciens prématurés présentent souvent des troubles de la réfraction. Une atrophie optique se voit chez 20% des IMC. La poursuite oculaire est déficiente. Des troubles visio-spatiaux gênent l'apprentissage de la lecture et de l'écriture.

Des troubles diffus de la mémoire et des praxies peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages pratiques.

La lutte contre les déformations orthopédiques nécessite l'utilisation d'attelles de nuit ou de station debout. Des bottes plâtrées, des injections de toxine botulique, des ténotomies et d'autres interventions chirurgicales sont parfois nécessaires.

La surveillance orthopédique a pour but d'éviter la constitution de lésions graves à type de luxation de hanche, de scoliose ou de malposition des pieds.

La rééducation des troubles sphinctériens est souvent nécessaire de même que la prise en charge orthophonique.

Rachis de l'enfant et handicap moteur

Les déformations rachidiennes (cyphose ou scoliose) marquent souvent l'évolution de l'enfant atteint d'infirmité motrice d'origine cérébrale ou de maladie neuromusculaire.

Elles sont toujours associées à :

  • d'autres troubles orthopédiques touchant les membres inférieurs (luxation de hanches, équins des pieds, flexum de genoux.);
  • des troubles neuromoteurs limitant la mobilité et l'autonomie de l'enfant;
  • des troubles de la sphère cognitive retentissant sur le développement intellectuel et psychomoteur de l'enfant et sur sa participation à sa rééducation.

La prise en charge de ces déformations orthopédiques entre dans le cadre d'une prise en charge globale, pluridisciplinaire. Elle est débutée dès le diagnostic établi, parfois dès la naissance et poursuivie pendant l'adolescence et même l'âge adulte.

Son objectif est de prévenir au mieux les complications par des soins médicaux, rééducatifs et chirurgicaux.

L'inexistence actuelle de traitements curateurs donne une place de choix aux méthodes de rééducation et de réadaptation.

Cette prise en charge doit prendre en compte :

  • le confort de l'enfant et sa qualité de vie, que celui-ci soit maintenu dans son milieu familial ou qu'il bénéficie d'une prise en charge institutionnelle (institut d'éducation motrice ou institut médico-pédagogique IMP)
  • les différents intervenants de l'équipe pluridisciplinaire : médecin (médecin de rééducation, pédiatre, pédopsychiatre), chirurgien orthopédique, rééducateurs (kinésithérapeute, ergothérapeute, psychomotricien, orthophoniste,.), psychologue, assistante sociale, enseignants, éducateurs.

La rééducation réalisée par les kinésithérapeutes associe massages, mobilisations actives et passives, étirements à la balnéothérapie, la physiothérapie et travail sur tapis ou ballon. L'hippothérapie (thérapie par le poney ou le cheval) et l'escalade adaptée sont souvent proposées comme activités rééducatives complémentaires et réalisées par des rééducateurs formés à ces techniques.

L'appareillage du tronc est réalisé sur prescription médicale par un orthoprothésiste à partir d'un moulage ou par des techniques assistées par ordinateur. Il vise à limiter l'évolution de la scoliose paralytique et à assurer une station assise stable et confortable indispensable à l'éveil psychomoteur et aux activités éducatives, ludiques et scolaires. Il sera renouvelé régulièrement en moyenne tous les ans et en fonction de l'évolution orthopédique et de la croissance de l'enfant.

Le corset siège est indiqué chez l'enfant non marchant. Il est fixé sur un socle à roulettes, un fauteuil roulant manuel ou un fauteuil roulant électrique. Il facilite la station assise, le développement cognitif et l'autonomie.

L'appareil de verticalisation est utilisé en alternance avec le corset siège. Cette verticalisation doit être proposée le plus tôt possible, dès que le temps passé debout n'est pas ou plus satisfaisant et avant l'apparition de troubles orthopédiques au niveau des membres inférieurs. Quotidienne, deux à trois heures par jour, elle prévient également l'ostéoporose, les troubles de la ventilation, du transit et favorise la perception de l'environnement.

Les corsets correcteurs luttent contre le trouble de la statique vertébrale (Corset Garchois). Il en existe différents modèles qui doivent tenir compte de l'ampliation thoracique, de l'importance de la courbure scoliotique et de son évolutivité. Le port souvent limité à la journée doit rester confortable et indolore.

La chirurgie du rachis fait le plus souvent suite au traitement orthopédique par corset et toujours après le traitement des attitudes vicieuses des membres inférieurs. Les arthrodèses vertébrales, réalisées à l'adolescence, c'est à dire à maturation osseuse, agissent sur la scoliose paralytique et la station assise. Les appareillages ne sont plus alors nécessaires tant pour la station assise que pour la station debout. Chez le patient non marchant, l'autonomie de déplacement et la verticalisation peuvent être obtenues par l'utilisation d'un fauteuil roulant électrique verticalisateur.

Le traitement de la scoliose chez l'enfant handicapé moteur passe par des étapes successives médicale et chirurgicale. Ce traitement ne peut s'envisager que dans le cadre d'une prise en charge globale pluridisciplinaire dans laquelle l'enfant ou l'adolescent et sa famille ont un rôle prépondérant du fait de la longueur de la prise en charge.

Quels traitements proposer ?

Le meilleur traitement de l'anoxie néo-natale est préventif : il vise à réduire au maximum le traumatisme obstétrical, l'infection néo-natale et l'anoxie. La surveillance moderne de la grossesse et de l'accouchement sont les meilleures garanties.

Devant un enfant I.M.C., un bilan complet doit être établi afin de préciser

  • le degré de dépendance motrice;
  • le niveau mental;
  • les troubles associés;
  • la valeur éducative et socioculturelle du milieu familial;
  • les possibilités de scolarisation.

Ce bilan peut être réalisé au mieux dans un Centre d'Action Médico-Sociale Précoce (CAMSP).

La physiothérapie avec kinésithérapie, ergothérapie, hydrothérapie, balnéothérapie, électrothérapie est fondamentale. Les appareillages, les interventions orthopédiques ont une grande importance. La rééducation orthophonique, les traitements anti-épileptiques sont également indispensables.

En cas d'I.M.C chez un enfant d'intelligence normale avec des parents ouverts et responsables, l'idéal est de scolariser l'enfant dans un milieu scolaire normal avec quelques adaptations nécessaires du fait de sa maladresse gestuelle, de sa lenteur et de sa fatigabilité.

Le plus souvent, la demi-pension ou le placement dans des centres spécialisés s'avèrent nécessaires. Ces centres spécialisés comprennent les maisons d'enfants à caractère sanitaire spécialisées et les centres de réadaptation pour handicapés physiques et sensoriels. Ces centres accueillent en internat ou en demi-pension, pour des séjours de longue durée, les enfants trop gravement handicapés pour pouvoir rester dans le milieu familial et fréquenter l'école municipale.

Les instituts médico-pédagogiques (IMP) reçoivent des enfants d'âges préscolaire et scolaire et leur donnent un enseignement général et pratique adapté à leurs facultés mentales ainsi qu'une formation gestuelle développant leur habileté manuelle.

Le comportement en famille est parfois difficile. L'aide d'un médecin ou d'un psychologue est souvent nécessaire.

On peut résumer l'attitude à avoir en quelques mots bien que ce soit plus facile en théorie qu'en pratique.

L'enfant handicapé doit être traité par les autres membres de sa famille avec le plus de naturel possible. Le moral de l'enfant dépend en effet beaucoup plus de l'attitude de ses parents que de la nature de son handicap.

Les études psychologiques ont démontré que l'enfant infirme de naissance n'est pas honteux de son état. C'est le comportement de ses parents, de ses frères et sours qui risque de le rendre mal à l'aise. L'enfant handicapé n'a pas besoin de pitié. Il doit être considéré comme l'égal de ses frères et soeurs, en tenant compte bien entendu de son handicap.

Arrêt Perruche

Un enfant atteint d'un handicap congénital ou d'ordre génétique peut-il se plaindre d'être né infirme au lieu de n'être pas né ? Telle est la délicate question qui a été posée par la justice.

La Cour de Cassation a rendu le 17 novembre 2000 l'arrêt suivant : « Dès lors que les fautes commises par le médecin et le laboratoire dans l'exécution des contrats formés avec Mme X avaient empêché celle-ci d'exercer son choix d'interrompre sa grossesse afin d'éviter la naissance d'un enfant atteint d'un handicap, ce dernier peut demander la réparation du préjudice résultant de ce handicap et causé par les fautes retenues ».

Cet arrêt a été rendu suite au procès intenté par Mme Perruche pour la naissance de son enfant Nicolas, né lourdement handicapé suite à une rubéole non détectée pendant la grossesse de Mme Perruche alors qu'elle avait informé de sa volonté d'interrompre sa grossesse au cas où le diagnostic de la rubéole serait confirmé.

La Cour de cassation en admettant l'indemnisation du préjudice de l'enfant en plus de celui des parents reconnaissait implicitement qu'il y a des vies préjudiciables qui ne valent pas la peine d'être vécues.

« Nul ne peut se prévaloir d'un préjudice du seul fait de sa naissance »

La Loi n° 2002-303 du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et à la qualité du système de santé a mis fin à la jurisprudence Perruche.

Médecine expertale

Lorsqu'un médecin expert examine dans le cadre d'une procédure judiciaire en responsabilité un dossier d'enfant atteint d'IMOC, il éprouve souvent de grandes difficultés pour établir la cause et la date d'apparition des lésions responsables. Cette question est fondamentale puisque c'est cette expertise qui va établir ou le plus souvent rejeter la responsabilité du médecin accoucheur dans l'état de l'enfant.

L'origine anténatale des asphyxies périnatales est très majoritaire d'après les données épidémiologiques mais très difficile à prouver du fait de l'absence de marqueurs anténataux du fonctionnement cérébral foetal.

Une hypoxie chronique ou intermittente est souvent à l'origine de lésions neurologiques chroniques secondaires à l'hypoxémie anténatale. Parfois, des symptômes sont évocateurs : anomalies de la variabilité du RCF pendant le travail (et notamment en début de travail), émission de méconium dans le liquide amniotique (liquide teinté), mauvais score d'Apgar à la naissance, encéphalopathie néo-natale...

Pour le Pr Racinet, "il est évident que la présence rétrospective de ces signes ne doit pas être interprétée abusivement comme étant la preuve indiscutable d'une "souffrance foetale aigue" pendant le travail.

La Task Force on Cerebral Palsy a proposé en 2003 des recommandations pour établir l'origine intra-partum (durant l'accouchement) d'une IMOC : deux types de critères sont proposés : trois critères essentiels dont l'absence exclut une asphyxie per-partum et cinq critères secondaires dont l'association suggère que l'asphyxie a débuté en per-partum.

Critères essentiels :

ces trois critères doivent impérativement exister pour qu'une relation de cause à effet entre une IMOC et une asphyxie pendant l'accouchement puisse être certifiée :

  • acidose métabolique sévère

Une acidose ombilicale pathologique égale ou inférieure à pH=7 associée à un déficit de base de plus de 12 mmol/l est pathologique et entraîne un risque neurologique. Ces valeurs sont valides pendant le travail, à la naissance et lors de la première heure de vie post-natale. En l'absence d'acidose métabolique sévère, il n'est pas possible d'accuser une asphyxie foetale comme cause d'une IMOC

  • encéphalopathie néonatale

Lorsqu'une asphyxie intra-partum a causé un dommage cérébral chez un enfant de plus de 34 semaines SA, il existe déjà des anomalies de comportement (classification de Sarnat) en période néonatale. Inversement, de très nombreux cas d'encéphalopathie néonatale sévère ne sont pas secondaires à une asphyxie foetale intra-partum : le nouveau-né a un comportement anormal alors que l'accouchement s'est passé de façon tout à fait normale.

  • symptômes cliniques neurologiques :

Les seuls symptômes neurologiques qui puissent être attachés à une hypoxie durant l'accouchement sont la quadriplégie spastique et/ou la dyskinésie. Inversement, seul 25% des enfants présentant ces troubles ont souffert d'une asphyxie pendant l'accouchement.

Les autres types de symptômes neurologiques (diplégie spastique, hémiplégie, ataxie, troubles intellectuels, autisme, troubles d'apprentissage isolés sans spasticité associée...) ne peuvent être associés à une asphyxie pendant l'accouchement.

Critères secondaires :

  • événements hypoxiques sentinelles :

Lorsque le foetus est sain, non fragilisé par une hypoxie chronique, il faut un évenement aigu grave pour provoquer une lésion neurologique : rupture de l'utérus, hématome rétro-placentaire, procidence de cordon, embolie de liquide amniotique, hémorragie foeto-maternelle aiguë...

Une hypoxie chronique cliniquement silencieuse est toujours possible.

  • déterioration brutale et persistante du RCF sur le cardiomonitoring foetal:

La constatation de décélérations tardives et de perte de variabilité a en réalité peu de valeur prédictive. La discussion sur les tracés est sujette à controverses. On peut uniquement dire que lorsque le foetus a un rythme cardiaque de base entre 110 et 160 battements/minute, une variabilité entre 6 et 25 battements/minute ainsi qu'une absence de décélérations, il n'est pas à risque d'acidose. Inversement, si le RCF montre une absence de variabilité, des décélérations tardives ou variables, une bradycardie, le risque d'acidose sévère est élevé.

  • score d'Apgar

La Task Force on Cerebral Palsy de l'ACOG affirme dans la page 55 de son rapport : "sur la base de toutes les études antérieures, la position de la Task Force soutient qu'un score d'Apgar de 0-3 à 5 minutes demeure un critère approprié en tant que marqueur potentiel d'une asphyxie intra-partum aigue".

"Le score d'Apgar est un élément subjectif qui n'a pas de valeur prédictive sur l'issue neurologique, mais il est constamment déprimé (cotation de 0 à 6 à 5 minutes) lorsqu'il existe une asphyxie per-partum pouvant être incriminée dans la survenue d'une IMOC" (Racinet)

  • atteinte multi-viscérale précoce :

L'asphyxie aigue entraine une atteinte de tous les organes et pas seulement du cerveau : entérocolite, insuffisance rénale, atteinte du foie, complications respiratoires ou sanguines etc.Ce critère n'est cependant pas ni absolu ni indispensable pour affirmer une asphyxie aiguë.

  • imagerie cérébrale :

Après une asphyxie cérébrale aigue, un oedème cérébral apparaît dans les six à douze heures qui suivent pour disparaitre dans les quatre jours qui suivent l'agression. L'échographie cérébrale précoce trans-fontanellaire est donc utile mais son interprétation peut prêter à discussion. Des hémorragies cérébrales et un oedeme cérébral peuvent survenir après la période néonatale mais ces lésions ne sont plus des conséquences d'une asphyxie aigue du per-partum. L'IRM précise les lésions cérébrales mais ne permet pas de dater précisément la survenue d'éventuels évènements asphyxiques.

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) chez l'enfant

Illustrations multimedia


"Et tout le monde crie bien fort qu'un handicapé est d'abord un être humain

Alors pourquoi tant d'embarras face à un mec en fauteuil roulant

Ou face à une aveugle, vas-y tu peux leur parler normalement

c'est pas contagieux, pourtant avant de refaire mes premiers pas

certains savent comme moi qu'il y a des regards qu'on n'oublie pas

(...)

Les cinq sens des handicapés sont touchés mais c'est un 6ème qui les délivre

Bien au delà de la volonté, plus fort que tout, sans restriction

Ce 6ème sens qui apparait, c'est simplement l'envie de vivre...

Texte : Grand Corps Malade


Pour en savoir plus

Adresses utiles

N° Azur mis en place par le Ministère de l'Education nationale et le Secrétariat d'Etat aux personnes handicapées pour informer les familles des possibilités d'accueil des enfants handicapés dans des lieux adaptés : 0 810 55 55 01

FFAIMC

Fédération Française des Associations d'Infirmes Moteurs Cérébraux

269, Boulevard Jules Michelet

83000 Toulon

Tél. 04 94 03 39 88

Quelques livres et articles récents

  • Déficiences ou handicaps d'origine périnatale - Dépistage et prise en charge - Rapport du 4 juin 2004 - INSERM, Expertise Collective
  • Amiel Tison C.: L'infirmité motrice d'origine cérébrale. Masson éd., Paris, 2005
  • Amiel-Tison Cl.: Neurologie périnatale. Masson, 2006
  • Flambart J.P. : Appareillage des IMC. Sud Médecine n°35, 2003
  • Francoual Ch. : Pédiatrie en maternité. Flammarion, Paris
  • Gold F. : Pédiatrie en maternité. Réanimation en salle de naissance. Masson, 2002
  • Guide Néret pour les handicapés physiques, sensoriels et mentaux et les inadaptés scolaires. Néret éd.
  • Guy B. : Néonatologie. Arnette, 2003
  • Laugier J. : Soins aux nouveau-nés. Masson, 2002
  • Ponsot G, Arthuis M, Pinsard N, Dulac O, Manouin J : Neurologie Pédiatrique. Flammarion, Collection « Pédiatrie » 1998.nouveau tirage 2001
  • Racinet Cl.: Relations entre l'asphyxie foetale intra-partum et la survenue d'infirmité motrice d'origine cérébrale. La Revue Sage-femme, 2003, 2, 71-75
  • Speer M.: Defining the true pathogenesis and pathophysiology of neonatal encephalopathy and cerebral palsy. Journal of Perinatology 2003, 23, 179-180
  • Thoulon J.M.: L'accouchement n'est pas toujours responsable du handicap. La Revue Sage-femme, 2003, 2, 76
  • Scolarisation des enfants handicapés. Enfant Magazine n°369, mai 2007

Sélection de sites Internet :

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