Un article de VotreEnfant.

De quoi s'agit-il ?

L'insuffisance cardiaque est réalisée lorsque le cour, pour une raison ou une autre, n'arrive plus à exercer sa fonction de pompe.

Le diagnostic n'est pas toujours évident. Il n'est pas rare que l'insuffisance cardiaque simule une infection respiratoire, une affection neurologique ou de simples troubles digestifs.

Comment reconnaître une insuffisance cardiaque chez le nourrisson ?

Le début est brutal ou rapidement progressif.

La dyspnée est le premier signe qui attire l'attention : l'enfant a du mal à respirer. Cette dyspnée est d'abord intermittente et ne se révèle que lors des cris ou de la prise des biberons ; l'enfant boit mal et se fatigue vite. Les vomissements sont fréquents.

Très vite, cette gêne respiratoire va s'aggraver. C'est bientôt une polypnée superficielle (70 mouvements respiratoires/min ou plus). Curieusement, cette respiration rapide ne s'accompagne d'aucun signe de détresse respiratoire. Il n'y a ni tirage inter-costal, ni battement des ailes du nez ni aucun signe de lutte respiratoire. La dyspnée est soulagée en position verticale et s'aggrave lorsque le nourrisson est couché sur le dos.

La cyanose est inconstante et discrète ; pour être visible, elle demande un examen minutieux à la lumière du jour. La pâleur des extrémités, des lèvres et de la langue est frappante. Des troubles du comportement traduisent l'hypoxie cérébrale qui résulte de la baisse du débit sanguin local : le nourrisson est anxieux, agité, et des troubles de la conscience, voire des convulsions peuvent survenir.

Une petite toux faible, continue, monoliforme, coqueluchoïde, désoriente parfois le diagnostic.

L'examen clinique du nourrisson, en dehors des pleurs, met en évidence une tachycardie (160 à 200 pulsations/min) et parfois des signes d'odème aigu des poumons. Il existe une hépatomégalie (gros foie) douloureuse, le foie débordant le gril costal et la ligne médiane de 4 cm ou plus. L'augmentation de volume de la rate peut s'y associer. Les veines périphériques, dilatées, sont bien visibles.

La rétention hydro sodée est de règle mais les odèmes sont difficiles à apprécier chez l'enfant de cet âge. Ils sont souvent remplacés chez le nourrisson par une prise de poids insolite les jours précédant la décompensation.

Les clichés radiographiques du thorax de face permettent de calculer l'index cardio-thoracique, ici supérieur à 0,55-0,60 et traduisant donc la cardiomégalie.

L'index cardio-thoracique (ICT) est le rapport entre la plus grande largeur de la silhouette cardiaque et la plus grande largeur du thorax. Il est normalement inférieur ou égal à 0,50-0,55.

En bref, l'association d'une polypnée silencieuse, d'une tachycardie, d'un gros foie et d'une cardiomégalie forment les signes cardinaux de l'insuffisance cardiaque dont il faudra trouver la cause.

Quelles sont les causes de l'insuffisance cardiaque ?

Nous mettons de côté les cardiopathies congénitales abordées ailleurs.

Certaines affections cardiaques sont particulières à cet âge.

La myocardite a été étudiée ailleurs.

La fibro-élastose sous-endocardique est un syndrome anatomo-clinique primitif ou secondaire à une cardiopathie congénitale. L'insuffisance cardiaque s'installe progressivement chez le nourrisson au cours des 6 premiers mois de vie.

L'ECG traduit l'hypertrophie du ventricule gauche. Le pronostic est sévère.

La maladie de Pompe est une glycogénose généralisée, héréditaire, dont les manifestations cardio-musculaires sont importantes.

L'insuffisance cardiaque s'associe à une splénomégalie et à une grosse langue. La cardiomégalie est impressionnante. L'évolution est le plus souvent fatale au cours de la première année.

La tachycardie paroxystique supra-ventriculaire (TSV) est suspectée lorsque la fréquence cardiaque est supérieure à 200/mn. C'est la maladie en cause dans l'observation qui ouvre ce chapitre. Elle serait due à un trouble de la conduction électrique au niveau de certaines fibres du tissu nodal alors que des fibres voisines conduisent l'influx électrique normalement. Cette anomalie est fréquente au cours des premiers mois de la vie au niveau du noud d'Aschoff-Tawara qui n'a pas encore atteint sa maturation définitive. L'ECG confirme l'origine supra-ventriculaire de ce trouble du rythme : c'est une tachycardie jonctionnelle par rythme réciproque. Les garçons sont plus touchés que les filles. La maladie se déclare dans 35% des cas au cours des 3 premières semaines de vie et dans 60% des cas au cours des 4 premiers mois de la vie. Le début est parfois in-utéro. Les signes révélateurs sont le refus du biberon, des vomissements, une toux, une fièvre ou une hypothermie. Les signes digestifs font souvent méconnaître la tachycardie au début surtout lorsque le nourrisson est agité et pleure. L'insuffisance cardiaque s'installe en moins de 24 heures : polypnée, gros foie, teint grisâtre, gros cour à la radio. La fréquence cardiaque est entre 200 et 300/min. L'importance de l'insuffisance cardiaque est fonction de la fréquence cardiaque, de l'âge du nourrisson et de la durée de la crise. Lorsque la TSV est découverte tôt, elle reste bien tolérée. Par contre, elle ne guérit presque jamais spontanément et en l'absence de traitement, l'insuffisance cardiaque s'aggrave et le nourrisson meurt dans un tableau de collapsus cardio-vasculaire. En général, les TSV surviennent sur un cour sain et le traitement permet un retour à un rythme sinusal normal.

Le traitement d'urgence repose sur l'injection I.V. de Striadyne® puis le relais est pris par la Digoxine®. Un traitement digitalique d'entretien est prescrit pour au moins 1 an afin d'éviter les rechutes.

L'insuffisance cardiaque n'est pas l'apanage des cardiopathies. Certaines maladies non cardiaques peuvent en être responsables : une anémie, une fistule artério-veineuse intra-crânienne, une hypertension artérielle (néphropathies, corticothérapie, intoxication par vitamine D...), une hypocalcémie sont autant d'autres causes que le pédiatre devra reconnaître et traiter.

Quel est le traitement de l'insuffisance cardiaque ?

La thérapeutique repose essentiellement sur les digitaliques.

Les diurétiques et la restriction hydrosodée sont souvent associés.

Les digitaliques sont d'abord administrés en dose de charge par voie intra-veineuse puis le relais est pris par les spécialités orales.

La conduite de ce traitement nécessite une surveillance rigoureuse car le surdosage conduit à une intoxication grave. Les parents doivent être prévenus des signes de surdosage.

La digitaline est un hétéroside végétal extrait de la feuille de digitale constitué par l'association d'un sucre et d'un aglycone ou "génine" élément actif et spécifique. Elle réduit la fréquence cardiaque, diminue la conduction dans le tissu nodal, diminue l'excitabilité du tissu nodal, augmente le tonus musculaire et accroît la force des contractions cardiaques. En d'autres termes, les digitaliques Renforcent, Régularisent et Ralentissent le cour (règle des 3 R).

La digitoxine a une demi-vie de 5 à 10 jours alors que celle de la digoxine est beaucoup plus courte de l'ordre de 1 à 2 jours. Ce caractère la fait préférer chez l'enfant pour éviter l'accumulation du produit dans l'organisme.

Le soluté oral à usage pédiatrique de Digoxine® (Nativelle) est le produit le plus couramment utilisé.

Le flacon contient 60 ml de soluté oral à 0,05 p.1000.

Il est accompagné d'une pipette doseuse de 2 ml graduée en dixièmes de millilitre.

1 ml contient 0,05 mg de digoxine (50 microgrammes).

On conçoit que les erreurs d'utilisation puissent être fréquentes tenant aussi bien à l'incompréhension qu'à la mauvaise vue ou aux gestes peu précis d'un utilisateur mal informé.

Les premiers signes d'intoxication à la digitaline à apparaître lors du surdosage sont d'ordre digestif : nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée associés au ralentissement du pouls. Ces signes que doivent connaître les parents d'enfants traités imposent l'arrêt du traitement et la consultation urgente du médecin.

D'autres signes notamment nerveux préviennent de l'intoxication : obnubilation, délire, confusion, vertiges et céphalées doivent faire penser au surdosage.

Le risque majeur réside dans la survenue imprévisible de troubles du rythme cardiaque, tous les troubles de conduction et d'excitabilité pouvant alternativement se voir jusqu'à la tachycardie puis la fibrillation ventriculaire d'évolution fatale. La mort en effet est l'aboutissant tragique toujours possible dans ce type d'intoxication.

Dès que l'intoxication est reconnue, il faut faire vomir l'enfant, même si spontanément des vomissements sont déjà apparus. Le médecin tentera de faire préciser la quantité ingérée et fera hospitaliser l'enfant. Après le lavage d'estomac pratiqué en évitant de stimuler la région carotidienne de l'enfant, une surveillance cardiaque intensive tant clinique qu'électrique sera exercée, les drogues adéquates à proximité immédiate. Les cas graves font l'objet d'un entraînement électro-systolique endocavitaire par montée de sonde dans le cour. Cette thérapeutique lourde est justifiée en raison du caractère imprévisible et souvent mortel des troubles du rythme majeurs. L'enfant doit être gardé au repos absolu, toute mobilisation intempestive pouvant déclencher des troubles cardiaques.

D'autres médicaments servent d'appoint :

• les diurétiques :
• Lasilix® : 1 mg/kg/24 h
• d'autres produits sont d'indication particulière :
• Hydroquinidine, Cordarone®, Avlocardyl®, Visken ®, Réserpine

Pour en savoir plus

• Batisse A. : Cardiologie pédiatrique pratique. Doin, Paris, 2002
• Site Internet