Un article de VotreEnfant.

"Alain, 10 ans, entre dans le service pour suspicion de méningo-encéphalite de rougeole.

Deux semaines avant son hospitalisation, les parents remarquent une éruption sur le thorax sans prurit, sans fièvre, sans céphalée ni catarrhe rhino-pharyngé. Les parents évoquent la rougeole bien qu'il l'ait déjà eue. Le lendemain, l'éruption s'est étendue au niveau du visage et des membres. Elle disparaît en 3 jours. Puis, trois jours avant l'hospitalisation, l'enfant vomit et se plaint de douleurs abdominales au lever. Les parents évoquent un « embarras gastrique ». Le soir, il revomit et devient somnolent. Le lendemain, il vomit toujours et refuse de manger. Il se plaint de douleurs dans les jambes au niveau des creux poplités, au bras et au coude gauches. Il ressent des fourmillements dans les pieds.

Le lendemain, les vomissements ne se renouvellent pas mais l'enfant se plaint d'arthralgies et de douleurs musculaires sans fièvre.

Le médecin trouve une raideur de nuque et une haleine acétonémique. Les parents remarquent qu'Alain est de plus en plus somnolent.

L'enfant ne tient plus sur ses jambes et le médecin préfère le faire hospitaliser.

A l'hôpital, Alain répond correctement aux questions mais paraît fatigué. Il existe une raideur de la nuque. Les réflexes sont abolis, l'hypotonie est marquée. L'enfant ne tient pas debout mais remue normalement en position couchée. Il n'y a pas de signes cérébelleux. L'enfant se plaint de douleurs dans les muscles. L'apparition d'une gêne respiratoire et d'une voix nasonnée a fait transférer l'enfant en unité de soins intensifs." (L. Rossant, Diagnostics n° 223, Aesculape éd., Paris)

1°) De quoi s'agit-il ?

Cette affection fréquente en pédiatrie se voit à tout âge, même avant un an.

Ce n'est pas une maladie mais un syndrome. Il s'agit d'un mode réactionnel du tissu nerveux à des étiologies diverses. Dans la moitié des cas, la cause exacte n'est pas retrouvée. Cependant, les troubles neurologiques surviennent très souvent 8 à 10 jours après un épisode infectieux fébrile rhino-pharyngé, respiratoire ou intestinal. Une hépatite, un zona, une mononucléose infectieuse (MNI), des oreillons, une rougeole, une rubéole, une coqueluche, un sérum anti-tétanique, peuvent être suivis d'une polyradiculonévrite de Guillain-Barré..

Il s'agit de l'atteinte inflammatoire (démyélinisation) des racines rachidiennes et des nerfs. Le processus inflammatoire semble d'origine immuno-allergique et déclenché par une agression virale.

2°) Quels sont les symptômes ?

L'atteinte des racines et des nerfs se traduit par l'installation rapide mais progressive de paralysies flasques symétriques diffuses touchant les membres et la face.

Les premiers troubles concernent les membres inférieurs. L'enfant tombe fréquemment mais se relève. Il ressent des paresthésies des extrémités (impression d'avoir des cailloux dans sa chaussure, fourmillements, décharges électriques etc.). Bientôt, il ne peut plus marcher et se plaint de douleurs des membres inférieurs. La démarche est titubante. Pour se maintenir debout, l'enfant doit écarter les pieds l'un de l'autre.

Céphalées et vomissements ne sont pas rares.

Les troubles moteurs s'accentuent progressivement pour aboutir en quelques jours à une quadriplégie flasque des quatre membres. Les reflexes ostéo-tendineux sont abolis mais parfois de façon retardée (10 à15 jours).

Un syndrome méningé est fréquent. Une paralysie faciale est possible.

L'atteinte des muscles de la déglutition et de la respiration représentent le danger majeur de cette maladie.

Les troubles sensitifs sont variables : perte de la sensibilité, paresthésies, crampes.

La température est normale. La tachycardie est fréquente et précoce. Une hypertension artérielle est souvent constatée. Des troubles vasomoteurs (sueurs etc.), des modifications du caractère sont fréquemment constatés.

La période d'aggravation dure 10 à15 jours : la recherche de troubles de la respiration ou de la déglutition doit être minutieuse. Toute toux survenant au cours d'une boisson doit faire arrêter l'alimentation. Les troubles neurologiques restent stables 10 à15 jours puis la régression se fait sur quelques semaines ou quelques mois. Les séquelles sont exceptionnelles sauf l'aréflexie qui peut persister longtemps.

Le diagnostic repose sur la ponction lombaire. L'analyse du LCR montre en effet un nombre de cellules normal contrastant avec un taux élevé d'albumine. Cette dissociation albumino-cytologique signe le diagnostic mais est relativement tardive, n'apparaissant qu'après plusieurs jours d'évolution.

3°) Quel est le pronostic ?

Dans l'ensemble, le pronostic est bon et la guérison spontanée survient en quelques jours. Une abolition permanente des réflexes reste souvent à titre de séquelle.

Cependant, certaines formes sont plus graves. La paralysie des muscles respiratoires et celle des muscles de la déglutition représentent le danger principal. Des troubles neurovégétatifs peuvent toujours survenir et imposent la surveillance en milieu hospitalier. Des soins intensifs peuvent en effet s'avérer nécessaires.

4°) Quel est le traitement ?

L'utilisation des corticoïdes est discutée selon les spécialistes.

Les mesures préventives sont importantes : dépistage des paralysies respiratoires, prévention des troubles de la déglutition, prévention des accidents thrombo-emboliques, rééducation à base de mobilisation active et passive.

Pour en savoir plus

• Landrieu P.: Neuropathies périphériques de l'enfant. Simplifications diagnostiques et espoirs thérapeutiques. Journal faxé de pédiatrie. 8 janvier 1997
• Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N., Dulac O., Mancini J., Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001
• Sélection de sites Internet
• http://www.assim.refer.org/8122.htm
• http://www-smbh.univ-paris13.fr/smbh/pedago/ressour_pedago_neuro/pdf_neuro_dcem/NEUROPAT.pdf