Les arthrites chroniques juvéniles (ACJ)
Un article de VotreEnfant.
ou "polyarthrite chronique évolutive" ou "maladie de Still" ou "arthrite rhumatoïde juvénile" ou "arthrite juvénile idiopathique"ou « formes systémiques d'arthrites juvéniles idiopathiques »
"Valérie a 2 ans lorsque survient brutalement une arthrite de son genou gauche.
En effet, un beau matin, sa mère la trouve avec 40° de fièvre et remarque que le genou gauche est rouge, tuméfié et douloureux. Le médecin prescrit de la pénicilline et tout semble s'améliorer.
Trois semaines plus tard, survient une seconde crise, plus progressive : le genou augmente de volume et bientôt une impotence totale associée à une fièvre à 40° fait hospitaliser l'enfant.
L'examen clinique montre chez une petite fille pâle et fatiguée une hydarthrose des deux genoux qui sont rouges et chauds. Les autres articulations sont libres. Le reste de l'examen clinique y compris ophtalmologique est normal.
Le bilan biologique montre une légère anémie inflammatoire et une augmentation de la vitesse de sédimentation. Les ASLO sont inférieurs à 200 U. Le phénomène des rosettes rhumatoïdes est positif ainsi que la recherche des anticorps anti-nucléaires.
L'examen radiologique est pauvre.
Sous traitement par l'aspirine, l'évolution est rapidement favorable, marquée par la disparition des douleurs et de la raideur des genoux.
Un mois plus tard, sans fièvre cette fois-ci, apparaît une arthrite de la cheville gauche spontanément résolutive et un mois plus tard une impotence douloureuse de la hanche gauche tout aussi rapidement résolutive (24 h).
L'évolution dans les mois qui suivent est marquée par quelques rechutes fébriles et douloureuses, mais fugaces, et la persistance d'une VS augmentée. Six mois après le début des troubles, l'enfant reste équilibrée par 80 cg d'aspirine par 24 heures...
(D'après N.Delepine. Diagnostics n° 151 - Aesculape éd., Paris)
1°) De quoi s'agit-il ?
Le terme « formes systémiques d'arthrites juvéniles idiopathiques » (FS-AJI) a été établi en 1997. En effet, cette affection très polymorphe était nommée différemment selon les pays et il était nécessaire de normaliser la définition pour pouvoir harmoniser les travaux scientifiques internationaux.
Les FS-AJI atteignent 2 à 8 enfants de moins de 16 ans sur 100 000. Les filles sont atteintes aussi fréquemment que les garçons sauf durant la première année de vie pendant laquelle elles sont seules touchées. On estime qu'environ 5000 enfants sont traités en France.
Bien que tous les âges de l'enfance puissent être atteints à partir de 3 mois, on note deux pics de fréquence :
- entre 18 mois et 4 ans;
- autour de la puberté.
La cause de cette maladie est inconnue.
Elle se caractérise par la survenue chez un enfant d'atteintes inflammatoires des grosses articulations et de fièvre associées à des adénopathies indolores et une splénomégalie inconstante. L'anémie et l'hyperleucocytose sont la règle. Les signes biologiques d'inflammation sont constamment positifs et les examens immunitaires souvent contributifs.
2°) Quels sont les symptômes ?
Les FS-AJI sont des maladies très polymorphes qui associent de façon très variable différents symptômes.
La maladie de Still
Elle se caractérise comme une maladie de système, avec des signes généraux marqués:
- une fièvre élevée quotidienne prolongée de plus de 2 semaines;
- une éruption érythémateuse;
- des adénopathies indolores et symétriques;
- une hépatosplénomégalie;
- une arthrite inflammatoire d'une durée d'au moins 6 semaines (poignet, genou)
- une péricardite très fréquente;
- une pleurésie;
- une atteinte péritonéale responsable de douleurs abdominales;
- une somnolence, des convulsions;
- des myalgies et des arthralgies (doigts, cou avec torticolis)
Au total, le tableau est celui d'une fièvre au long cours dont le bilan étiologique est négatif.
La maladie articulaire
Dans certains cas, la maladie se présente comme une affection articulaire sans signes généraux importants :
- une arthrite unique plus ou moins importante atteignant surtout les genoux, les chevilles, les poignets, le carpe et les doigts;
- une polyarthrite;
- des arthralgies simples avec enraidissement matinal des articulations ;
- une attitude en griffe indolore des doigts par rétraction progressive des tendons fléchisseurs;
- une tumeur dorsale du carpe (gonflement en masse du dos de la main);
- un torticolis douloureux;
- une arthrite de hanche;
- une arthrite temporo-maxillaire (limitation de l'ouverture de la bouche);
- une amyotrophie (fonte des muscles);
- des nodules sous-cutanés au niveau du cubitus et de la colonne vertébrale;
- des rétractions tendineuses.
L'atteinte oculaire
Le risque le plus important est celui de l'"iridocyclite".
L'iridocyclite est la complication ophtalmologique la plus précoce et la plus fréquente de cette affection. Son début est insidieux. Après quelque temps, elle se manifeste par une baisse de l'acuité visuelle et par une photophobie. Seul un traitement précoce évite l'apparition des complications : kératite, cataracte, cécité.
3°) Quel est l'intérêt des examens complémentaires ?
La radiographie du squelette apporte de nombreux éléments aux médecins.
Parmi les signes biologiques :
- l'augmentation de la vitesse de sédimentation pouvant dépasser 100 à la première heure
- augmentation des protéines de la réaction inflammatoire : fibrinogène, CRP
- l'anémie hypochrome de type inflammatoire,
- l'hyperplaquettose
- ferritine élevée
- l'hyperleucocytose avec polynucléose avec des chiffres parfois très élevés
traduisent le syndrome inflammatoire.
D'autres signes sont plus évocateurs : le typage HLA B27, les anticorps antinucléaires guident l'enquête diagnostique.
La ponction articulaire permet de vérifier que le liquide est inflammatoire et stérile.
L'IRM montre la synovite inflammatoire, les destructions de l'os et du cartilage, et guide la réalisation d'un geste local.
4°) Quelles sont les complications de cette maladie chronique ?
L'évolution est très capricieuse. Certains enfants vont guérir après 2 ou 3 ans, d'autres vont rester atteints beaucoup plus longtemps, d'autres enfin vont guérir et rechuter plusieurs années plus tard.
La mortalité globale est de l'ordre de 3 à 8% du fait :
- d'une amylose généralisée rare et se manifestant au début par une protéinurie puis une insuffisance rénale progressive ;
- d'une atteinte cardiaque
- des conséquences d'une corticothérapie prolongée.
Le pronostic articulaire est relativement bon.
Par contre, parmi les autres complications, il faut citer :
- les troubles visuels dus à l'uvéite et à l'iridocyclite;
Cette atteinte oculaire doit être recherchée par des examens trimestriels systématiques.
Si cette uvéite (oedème maculaire, névrite optique, iridocyclite) évolue pour son propre compte, elle peut aboutir à une cataracte, à une kératite en bandelette, à des synéchies postérieures entraînant la cécité.
Les ophtalmologistes recommandent un traitement anti-inflammatoire "agressif". L'uvéite doit être traité par corticoïdes locaux (collyre, injection régionale) ou par voie générale. AINS en second et méthotrexate si échec.
- le retard statural;
- l'inégalité de longueur des membres inférieurs avec retentissement sur le bassin et la colonne vertébrale;
- les troubles psychologiques dus à l'affection chronique avec les problèmes de surprotection familiale, l'absentéisme scolaire etc.
5°) Avec quelles maladies peut-on confondre une FS-AJI ?
Du fait du polymorphisme et de l'absence de signes spécifiques de ces affections, le pédiatre est appelé bien souvent à évoquer de nombreuses maladies :
- les fièvres élevées prolongées du jeune enfant font rechercher :
- une infection bactérienne ou virale
- une affection maligne : hémopathie, neuroblastome
- une maladie de Kawasaki
- les poussées de fièvre répétées de courte durée font évoquer :
- un syndrome de Marshall (FAPA : fièvre, aphtose, pharyngite, adénopathie)
- une acidurie mévalonique
- syndrome CINCA (chronique, inflammatoire, neurologique, cutané, articulaire) chez le nourrisson
- le rhumatisme articulaire aigu
5°) Quel est le traitement ?
Parmi les médicaments utilisés, les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont très efficaces en général. L'aspirine à la dose de 100 mg/kg a une activité anti-inflammatoire excellente. La surveillance de la salicylémie est impérative.
L'ibuprofène donne également de bons résultats.
En cas d'iridocyclite, la corticothérapie locale associées à des collyres atropiniques est utile. La corticothérapie générale est indiquée pour éviter l'évolution vers la cécité.
La kinésithérapie intensive tente d'empêcher ou de limiter les rétractions tendineuses, l'atrophie musculaire, les déformations et l'ankylose des articulations. Elle comporte des massages, de la kinésithérapie active, des attelles amovibles pour sauvegarder l'intégrité articulaire, la chaleur locale, l'hydrothérapie etc. Des soins de nursing sont importants : veiller au maintien des articulations en bonne position durant le sommeil, bivalves au niveau des genoux, coucher sur le ventre, éviter les oreillers etc.
Certaines stations thermales françaises spécialisées en rhumatologie offrent des facilités de séjour prolongé, de traitement et de réadaptation pour les enfants souffrants de rhumatismes chroniques
La psychothérapie est importante. Il faut préserver l'avenir de ces enfants dont un grand nombre atteindra l'âge adulte sans invalidité majeure. Tout peut être compromis par l'abus des corticoïdes, la négligence de la kinésithérapie, les conséquences psychologiques réactionnelles et une scolarisation insuffisante pour assurer une insertion sociale correcte.
L'ESSENTIEL
Sous le terme de FS-AJI sont regroupés différents tableaux cliniques qui associent un syndrome général inflammatoire et des signes articulaires. La péricardite est fréquente. L'iridocyclite est une complication ophtalmologique très grave qui nécessite un dépistage précoce pour pouvoir l'enrayer. L'amylose est une complication mortelle. Les corticoïdes sont efficaces mais leur utilisation doit être la plus limitée possible. L'aspirine est le traitement de choix.
Pour en savoir plus
- Fontaine : les maladies systèmiques de l'enfant. Vigot
- Sanchez X., Bouayed K , Prieur AM. : Formes systémiques d'arthrites juvéniles idiopathiques ou maladie de Still. Réalités pédiatriques n°68, février 2002
- Simon, Prieur, Diméglio : "l'arthrite chronique juvénile" Masson
- Guyot-Drouot MH., Giard H., Barbier C., Mazingue F. : Pathologie acquise de la hanche chez l'enfant, La Revue du Praticien Monographies, 52, 6, 632-637, 2002
- La vie quotidienne de l'enfant atteint d'ACJ", brochure éducative publié par Synthélabo
Association Kourir :
7, rue des Chaufourniers 75019 PARIS
- Tél 01 42 00 40 43 Fax 01 42 00 40 43
- http://www.arthritis.ch/fr/ra/disease/juvenile.htm
- http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Lussemburgo/PDF/5_JSP_France.pdf
- http://www.esculape.com/fmc2/acj.html
- http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/monoarthrite.htm
- http://perso.wanadoo.fr/corine.bensimon/marqueurs.htm
