Les ataxies aiguës
Un article de VotreEnfant.
"Bruno, 2 ans, est hospitalisé pour des troubles de l'équilibre apparus le jour même.
Trois semaines auparavant, l'enfant s'était fait un petit traumatisme crânien, sans perte de connaissance, en tombant de sa hauteur sur le front.
Le jour de l'admission, au matin, Bruno se portait comme un chef. Sa mère l'amène chez la nourrice. Bruno est couché pour sa sieste à midi. Lorsqu'il se réveille à 14 heures, il ne tient plus debout...!
Il est dans l'impossibilité absolue de marcher.
Les parents, forts inquiets, l'amènent à l'hôpital.
A l'examen, l'ataxie est évidente. Le reste de l'examen est normal.
(...)
C'est la recherche de toxiques dans les urines qui permit le diagnostic en montrant la présence de benzodiazépines. Bruno avait trouvé dans un tiroir quelques comprimés de Valium® et les avait goûtés..."
(L.Rossant. Diagnostics n°225. Aesculape éd., Paris).
"Pascal, 4 ans, se lève un beau matin et appelle sa mère. Il ne peut plus se tenir debout. La mère croit un instant qu'il plaisante, qu'il cherche à s'amuser mais elle doit se rendre à l'évidence, l'enfant ne tient plus sur ses jambes, il écarte les bras pour tenter de garder son équilibre mais pleure et tombe en s'accrochant à sa mère. Celle-ci, fort inquiète, l'amène à l'hôpital. Il n'y a aucune notion d'intoxication. L'enfant a 37°7 de température. L'examen clinique met en évidence un syndrome cérébelleux statique et cinétique. Il n'y a pas de céphalées, pas de vomissements, pas de raideur de nuque, pas de troubles oculaires. L'examen est sensiblement normal par ailleurs. Il est hospitalisé pour bilan. Le lendemain matin, de petites vésicules sur la peau font porter le diagnostic de varicelle et l'enfant sort avec quelques remèdes contre les démangeaisons. Il est revu 15 jours plus tard, gambadant comme un chevreau..."
(L.Rossant. Observation personnelle)
« Fabrice, 5 ans, inquiète sa maman depuis des années car il est souvent enrhumé, fait otites sur otites et elle craint une allergie. Depuis quelque temps, cette mère trouve que son enfant n'est plus comme avant, il est fatigué, a moins d'entrain etc. et il se serait plaint de maux de tête quelques jours auparavant. Une nuit, Fabrice se lève, fébrile, et tombe par deux fois par terre. L'examen clinique note une ataxie nette : l'enfant n'a plus d'équilibre et marche en se tenant aux murs. L'examen clinique montre des réflexes ostéotendineux vifs. L'examen ORL est normal. Un scanner réalisé en urgence montre une dilatation des ventricules cérébraux et une tumeur bloquant le canal de Sylvius. Une dérivation neurochirurgicale est pratiquée le jour même. Deux jours plus tard, une éruption typique de varicelle survient. ».
(L.Rossant. Observation personnelle)
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De quoi s'agit-il ?
L'ataxie est un trouble neurologique qui est caractérisé par un défaut de coordination des muscles :
- soit dans la station debout : ataxie "statique"
- soit dans la réalisation des mouvements : ataxie "cinétique".
Il s'agit de l'atteinte des organes régulateurs de l'équilibre et de la coordination des mouvements :
- le cervelet le plus souvent;
- le labyrinthe (système cochléo-vestibulaire de l'oreille interne);
- les voies nerveuses conductrices de la sensibilité profonde.
Quels sont les signes cliniques ?
L'ataxie statique
L'enfant ne peut pas rester debout les pieds joints. Il oscille dans tous les sens et tombe si on ne le retient pas (signe de Romberg). Il se tient les jambes écartées pour élargir son appui au sol (polygone de sustentation). Parfois, l'instabilité est plus discrète et se traduit par des contractions incessantes des tendons des muscles jambiers antérieurs, bien visible à la face antérieure du cou de pied.
En position assise, on constate des oscillations du tronc influencées ou non par la fermeture des yeux selon l'organe touché.
L'ataxie cinétique
La démarche est ébrieuse, déséquilibrée, titubante, parfois talonnante. La mise en route est hésitante. L'enfant marche lentement, jambes écartées, en zigzaguant.
Le médecin peut demander à l'enfant de porter la pulpe de son index sur le bout de son nez ou le lobe de l'oreille du côté opposé à plusieurs reprises et de plus en plus vite. En cas d'ataxie, la coordination de ces différents gestes est impossible et l'enfant est incapable de réaliser cette manouvre sans se taper sur le front, les yeux, le menton etc. Il peut aussi lui demander d'écarter les bras et de les rabattre devant lui en faisant se toucher à plusieurs reprises et rapidement le bout des index.
Aux membres inférieurs, on demande à l'enfant couché sur le dos de venir toucher avec la pointe du pied le doigt du médecin placé à distance.
L'enfant est également incapable de montrer en touchant du doigt le nez, les yeux, les oreilles de sa poupée. Il ne peut pas boutonner ou déboutonner un vêtement. Il ne peut pas dessiner les barreaux d'une échelle, boire un verre plein d'eau, ni introduire une clé dans une serrure pour ouvrir.
Les mouvements de l'enfant sont mal dirigés, mal mesurés et dépassent leur but.
L'"adiadococinésie" est l'impossibilité de faire les marionnettes avec les mains ou de frapper la table avec la paume et le dos des mains de façon alternée et rapide.
Quelles sont les causes des ataxies
Elles sont multiples. Toute ataxie aiguë est une urgence qui impose la consultation rapide du médecin.
Le cervelet
L'atteinte du cervelet est la plus fréquente. L'ataxie cérébelleuse n'est pas aggravée par la fermeture des yeux contrairement aux autres ataxies. Une hypotonie, un tremblement intentionnel, une dysarthrie (parole scandée, explosive, irrégulière, ralentie) sont souvent associés.
Les causes virales sont très fréquentes. Différents virus peuvent atteindre le cervelet :
- la varicelle est la première cause à évoquer. L'ataxie varicelleuse se voit dans 2 à 3 cas/1000. Elle atteint l'enfant de 1 à 6 ans et survient du 2ème au 9ème jour d'une varicelle banale. Elle guérit sans séquelle en 2 à 3 semaines ;
- d'autres virus peuvent être responsables de cérébellite aiguë post-infectieuse: la rougeole, la rubéole, la poliomyélite, les oreillons, les ECHO virus (6 et 9 surtout), les coxsackies (B notamment), les virus influenza A et B (grippe), adénovirus, virus herpès, virus d'Epstein-Barr etc.
Certaines ataxies se voient après une vaccination (rage, rougeole) mais sont très rares. Des infections bactériennes sont parfois en cause (mycoplasme, légionellose, maladie de Lyme.)
Les intoxications médicamenteuses sont très fréquentes et doivent être systématiquement évoquées. Elles s'associent souvent à des troubles de la conscience. La recherche de toxiques dans le sang et les urines s'impose et le centre anti-poison doit être interrogé.
Les produits en cause sont :
- DDT;
- hydantoïnes, barbituriques, phénothiazines;
- butyrophénones;
- association Tégrétol et macrolides
- benzodiazépines, clonazépam, diazépam;
- alcool éthylique (vins, liqueurs, spiritueux etc.)
- métaldéhyde, nitrate de naphtazoline, Vitamine A
- composés mercuriels organiques, plomb...
Les tumeurs de la fosse postérieure (cervelet, tronc cérébral) peuvent se révéler par une ataxie également. Le scanner cérébral est indiqué dans toute situation d'ataxie aiguë sans cause évidente.
L'atteinte labyrinthique (ataxie vestibulaire)
Il s'agit d'une ataxie uniquement statique. L'instabilité est augmentée par la fermeture des yeux. La marche se fait en zigzag avec conservation générale de la direction. Des vertiges, un nystagmus (mouvements saccadés latéraux des globes oculaires notamment lorsqu'ils fixent sur le côté) sont associés. Une atteinte de l'audition est fréquente. Parmi les causes des vertiges vestibulaires :
- les traumatismes de l'oreille (labyrinthe);
- les hémorragies labyrinthiques (thrombopénies, hémophilie etc.);
- certaines intoxications (streptomycine, gentamicine, quinine etc.);
- les otites aiguës;
- les méningites;
- certaines infections virales (oreillons, zona, grippe etc.);
- certaines malformations congénitales;
- le neurinome de l'acoustique;
- le vertige paroxystique bénin concerne des enfants de 18 mois à 5 ans. Il s'agit de vertiges rotatoires qui peuvent entraîner la chute et s'accompagnent de vomissements et de pâleur. La durée des accès est brève. Des récidives se voient jusqu'à 10 ans. L'évolution est bénigne. La cause est inconnue.
L'ataxie par atteinte des voies sensitives profondes
Elle est plus rare. Elle est augmentée par la fermeture des yeux. D'autres signes neurologiques sont associés : abolition des réflexes ostéotendineux, atteinte objective de la sensibilité profonde, hypotonie.
Ces troubles se voient dans la forme ataxique du syndrome de Guillain Barré, les myélites, la sclérose en plaques, les compressions médullaires.
Autres causes
Des causes métaboliques doivent être recherchées, notamment une hypoglycémie.
Un neuroblastome notamment thoracique doit également être évoqué surtout si des « opsoclonies » (secousses oculaires brusques, involontaires, irrégulières, anarchiques, augmentées par les émotions et le bruit faisant parler de « folie oculaire ») et des myoclonies du visage sont associées (syndrome de Kinsbourne). Le fond d'oeil, l'EEG et l'imagerie cérébrale sont normaux. La recherche de la tumeur primitive nécessite échographies, scanner, IRM et scintigraphie.
D'autres causes beaucoup plus rares sont ensuite discutées en milieu spécialisé : status myoclonique, malformation de la charnière cervico-occipitale (Arnold-Chiari), migraine basilaire, début d'une encéphalopathie chronique dégénérative, d'une ataxie héréditaire paroxystique, d'une ataxie chronique (Friedreich) etc.
L'essentiel
Devant une ataxie aiguë chez l'enfant, il faut rechercher en urgence les causes toxiques, infectieuses, post-infectieuses, tumorales et métaboliques.
Pour en savoir plus
Evrard P., Tardieu M. : Neuropédiatrie. Doin, Paris, 2000
Mikaeloff Y. : Ataxie aiguë de l'enfant. Pédiatrie Pratique n°150, septembre 2003
Ponsot G., Arthuis M., Pinsard N., Dulac O., Mancini J.: Neurologie pédiatrique, Flammarion, 2001
- Sélection de sites Internet
- Connaître les syndromes cérébelleux
- Ataxie de Friedreich
- http://www.ataxie.com/
- International Network of Ataxia friends (en anglais)
- Site personnel
