Les cirrhoses du foie
Un article de VotreEnfant.
Vidéo : L'atrésie des voies biliaires : traitement par greffe de foie
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1°) De quoi s'agit-il ?
La cirrhose est une maladie chronique du foie.
Chez l'adulte, l'alcoolisme en est à l'origine le plus souvent. Chez l'enfant, les étiologies sont différentes.
2°) Quelles sont les causes ?
Les causes sont multiples; on peut les différencier en deux groupes.
- Certaines maladies provoquent un obstacle à l'écoulement de la bile dans l'intestin. Il s'ensuit une hyperpression dans les canaux biliaires en amont qui retentit sur les cellules hépatiques. Tout se passe comme si le foie essayait de se défendre contre cet obstacle et s'épaississait. Cette fibrose provoque la cirrhose dite "biliaire".
Parmi les causes d'obstacle à l'écoulement de la bile, on peut citer :
- l'atrésie congénitale des voies biliaires extra-hépatiques;
- le kyste et la sténose du cholédoque;
- la mucoviscidose;
- les cholestases intra-hépatiques médicamenteuses (hydantoïnes, imipramine ou Tofranil®, chlorpromazine ou Largactil®, thiouracil etc.)
L'atrésie des voies biliaires a une fréquence de 1 pour 8 à 10 000 naissances.
La cause en est inconnue.
Elle est définie par l'oblitération partielle ou complète de la voie biliaire extra-hépatique provocant une accumulation de bile dans le foie, évoluant vers une cirrhose.
Les premiers signes sont un ictère néonatal persistant, des selles grasses et décolorées couleur "mastic", des urines foncées tachant les couches. Il existe le plus souvent un gros foie et une grosse rate (hépatosplénomégalie)
Cette pathologie peut bénéficier d'un traitement chirurgical : intervention de "Kasaï" ou hépatoportoentérostomie, puis en cas d'échec, transplantation hépatique.
- Dans d'autres cas, la cirrhose est due à la dégénérescence nécrotique des cellules hépatiques notamment lors de certaines hépatites virales ou métaboliques.
3°) Quels sont les symptômes ?
La cirrhose du foie entraîne une hypertension portale. Le foie est augmenté de volume (hépatomégalie), hyperplasique et fibreux. Une hyperpression dans le système veineux se traduit par des varices osophagiennes, une ascite, une grosse rate. Les varices osophagiennes, dilatations veineuses au niveau de la muqueuse de l'osophage, sont susceptibles de se rompre et d'entraîner des vomissements de sang (hématémèses).
D'autres symptômes sont associés : retard staturo-pondéral, syndrome de malnutrition, anémie, prurit, asthénie, anorexie, ictère, hippocratisme digital etc.
4°) Quel est le traitement ?
Il est uniquement palliatif : régime pauvre en graisses, complété en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles (A, D, E, K)
La cholestyramine (Questran®) est utilisée en cas de prurit.
Trois causes de cirrhose représentent la majorité des demandes de transplantations hépatiques chez l'enfant (greffe de foie)
- L'atrésie des voies biliaires (voir plus haut)
- Le syndrome d'Alagille
- Les cholestases familiales fibrogènes, maladie de Byler
Pour en savoir plus
- Alagille D., Odièvre M. : Maladies du foie et des voies biliaires chez l'enfant. Flammarion éd., Paris
Sélection de sites Internet :
- Hepat'enfant, Association d'aide aux parents d'enfants atteints de maladies hépatiques rares
- http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/icteres_cholestatiques.htm
- Association pour la lutte contre les maladies biliaires inflammatoires
- Ictères et cholestases
- atlas (en anglais)
