Les hépatomégalies (gros foies)
Un article de VotreEnfant.
La palpation de l'abdomen fait partie de tout examen clinique d'un enfant. Souvent les parents s'en étonnent lorsque le pédiatre examine entièrement un enfant qu'ils amènent pour une banale rhinopharyngite. C'est parfois cet examen systématique qui permet de reconnaître à temps une maladie grave.
La découverte d'un gros foie chez un enfant pose au médecin un problème, car les causes d'augmentation de volume du foie sont nombreuses.
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Les causes cardiaques
En cas d'insuffisance cardiaque, la pompe cardiaque est débordée et ne peut effectuer convenablement son travail. Il s'ensuit une hyperpression dans le système veineux de retour qui se jette dans l'oreillette droite et le foie est un des premiers organes sur lesquels se répercute l'insuffisance cardiaque.
La rétention biliaire
En cas d'obstacle sur les voies d'écoulement de la bile (atrésie des voies biliaires, hépatites cholestatiques, etc.), le foie s'engorge et grossit.
L'atrésie des voies biliaires se voit dès la naissance
Le syndrome d'Alagille
Affection génétique (environ 1/100 000 naissances) de transmission autosomique dominante se caractérisant par l'association d'un ictère cholestatique dû à une diminution du nombre des canaux biliaires intrahépatiques, avec des malformations vertébrales, cardiaques, oculaires et un faciès particulier. La moitié des malades devra bénéficier d'une transplantation hépatique. Le gène responsable (JAGGED1) est localisé sur le chromosome 20. Un diagnostic anténatal peut être proposé lorsqu'il existe une mutation.
Les cholestases familiales fibrogènes, maladie de Byler :
Dans tous les cas, les enfants atteints ont une cholestase intrahépatique sévère, d'origine hépatocellulaire, débutant la plupart du temps dans les premiers mois de la vie.
Le caractère familial de l'affection est facile à affirmer lorsque plusieurs enfants de la même fratrie sont atteints ou lorsqu'il existe une consanguinité chez les parents. L'évolution des patients atteints de cholestases fibrogènes familiales peut être considérablement améliorée par le traitement médical (AUDC). En cas d'échec du traitement par l'AUDC et en présence d'une cirrhose, la transplantation hépatique représente le traitement de choix.
Il s'agit en fait d'une entité hétérogène et 3 gènes ont été identifiés (FIC1, SPGP, MDR3)
Un diagnostic anténatal peut être proposé si une mutation est identifiée.
Les causes infectieuses et parasitaires
Toutes les hépatites, les septicémies se traduisent par une augmentation de volume du foie souvent associée à une splénomégalie.
L'amibiase, le kyste hydatique, le kala-azar, le paludisme, la distomatose, la toxoplasmose congénitale sont des causes parasitaires que le médecin peut évoquer.
Les maladies de surcharge
Un certain nombre de maladies provoquent une surcharge de métabolites dans le foie. Ces substances qui se stockent dans le filtre sont diverses :
- des lipides : sphingolipidoses, etc.
- des glucides : glycogénoses, galactosémie, fructosémie.
- des mucopolysaccharides : maladie de Hurler, Hunter, San Filippo, etc.
- des protides : amylose, tyrosinose, cystinose, hyperammoniémies, etc.
- du cuivre : maladie de Wilson
- du fer : hémochromatose
Les hémolyses
Les thalassémies sont responsables de gros foie
Les hémopathies et collagénoses- les leucoses
- la maladie de Hodgkin
- le lupus érythémateux aigu disséminé
Les tumeurs et malformations- les tumeurs bénignes du foie
- les tumeurs malignes : hépatome, hémangioblastome, etc.
- les métastases de neuroblastome ou sympathoblastome (syndrome de Pepper)
Pour en savoir plus
Pour en savoir plus
Navarro J., Schmitz J.: Gastro-entérologie pédiatrique. Flammarion, 2000
Sélection de sites Internet
Observatoire français de l'atrésie des voies biliaires : CHU de Bicêtre, service de chirurgie pédiatrique
78 rue du général Leclerc 94 275 Le Kremlin Bicêtre
tel : 01 45 21 31 84
Association française des glycogénoses A.F.G : 1, Impasse de la Grande Palud 33450 IZON
Tél : 05 57 74 86 86
- Fax 05 57 74 75 99
- Atrésie des voies biliaires association hépat'enfant
- Cancers du foie
- Neuroblastome
- Glycogénoses
- http://www.glycogenoses.org/
- http://www.liver.ca/francais/liverdisease/glycogen.html
- http://www.ulaval.ca/fmed/bcx/glucides.html
