Un article de VotreEnfant.

I. La maladie de Crohn (MC) chez l'enfant

« Juliette consulte à l'âge de quatorze ans pour la persistance depuis plus d'un mois d'une diarrhée (4-6 selles non sanglantes par jour), avec un amaigrissement de 3 kg et une altération de l'état général. L'examen clinique met en évidence une aphtose buccale, une sensibilité de la fosse iliaque droite et une fissure anale. Il existe également des oedèmes des membres inférieurs, un hippocratisme digital et une pâleur cutanéo-muqueuse, ainsi que des cheveux plus rares et cassants et une discrète desquamation des extrémités.

Le diagnostic de maladie de Crohn est évoqué. Le transit du grêle met en évidence une iléite terminale. L'iléo coloscopie montre des ulcérations en carte de géographie du bas fond cæcal, du côlon droit et de la partie droite du côlon transverse, ainsi que quelques ulcérations aphtoïdes du côlon sigmoïde. La dernière anse grêle est le siège de pseudo polypes. La fibroscopie osogastroduodénale réalisée au cours de l'anesthésie générale programmée pour l'iléo coloscopie est macroscopiquement normale.

Juliette mesure 1,40 m (- 3 DS) et pèse30 kg (- 3,5 DS). Deux ans auparavant, elle mesurait 1,37 m pour un poids de 33 kg. Il n'y a aucun signe de développement pubertaire. Son père mesure 1,85 m et sa mère 1,72 m. La radiographie de poignet met en évidence un âge osseux de onze ans ».

« Jennifer est âgée de treize ans, réglée depuis un an et demi, qui mesure 1,67 m pour un poids de 55 kg. Depuis trois mois, elle présente une fièvre à 38,5-39 °C, avec une asthénie et un amaigrissement de 2 kg. Il n'y a pas de vomissements ni de troubles du transit. On palpe quelques adénopathies cervicales. Une échographie abdominale met en évidence des adénopathies mésentériques ; le myélogramme, réalisé dans la crainte d'une leucémie, est normal.

La tante de Jennifer présente une maladie de Crohn.

Le médecin évoque ce diagnostic et souhaite programmer un coloscopie sous anesthésie générale. Les parents refusent étant donné l'absence de troubles digestifs. Un bilan sanguin est alors demandé. La mise en évidence d'un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de sédimentation, augmentation du taux de CRP et d'orosomucoïde) oriente vers la possibilité d'une maladie inflammatoire du tube digestif. La recherche d'anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae, retrouvés dans 80 % des cas au cours de la maladie de Crohn et 20 % au cours de la rectocolite hémorragique, est positive, de même que celle des p-ANCA (anticorps dirigés contre la région périnucléaire du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles), qui sont retrouvés dans 80 % des cas au cours de la RCH et dans seulement 20 % des cas au cours de la MC.

Dans les jours qui suivent le diagnostic, on note des arthralgies d'allure inflammatoire et des lésions d'érythème noueux au niveau des deux membres inférieurs. Le bilan morphologique, radiologique et endoscopique, met en évidence une iléite distale isolée avec présence de granulomes épithélioïdes sur les biopsies iléales.

Un traitement à base de budésonide (Entocort) à la posologie de 3 gélules à 3 mg pendant

8 semaines est entrepris. L'absence de retentissement staturo-pondéral et de retard pubertaire n'incite pas à proposer un traitement nutritionnel.

Jennifer devient rapidement dépendante du traitement médical mis en route, avec la réapparition de symptômes cliniques moins de deux mois après l'arrêt du traitement. Un nouveau bilan morphologique ne montre aucune autre atteinte que l'iléite distale. L'enfant et sa famille refusent le traitement chirurgical proposé.

Un traitement immunosuppresseur est alors institué : l'azathioprine (Imurel), à une posologie de 2,5 mg/kg/j. »

"Mon parcours commença à l"âge de 5 ans. En 1976, je fis la varicelle qui se déroula normalement. A la suite de cette maladie d"enfant, je n'ai plus jamais été en forme.

J'étais souvent fatigué, je manquais d"appétit, j'avais souvent de la fièvre le soir et

J'avais mauvaise haleine. Régulièrement, j'avais tantôt une cheville, tantôt un coude gonflé. On me soignait avec de l'Aspégic®.

Ma mère me faisait faire une sieste les après-midis, même en première année primaire. L'institutrice ne comprenait pas puisqu'on ne pouvait mettre un nom sur mes méformes et envoyait de temps en temps un « espion » pour voir si je ne carottais pas ! Entre-temps deux séjours à l'hôpital en observation en hématologie (on soupçonnait une leucémie) furent négatifs. J'avais 7 ans quand des douleurs abdominales apparurent. Le médecin décela une «iléite de Crohn». En plus des anti-inflammatoires, je devais boire tous les jours 1,5 l de « lait » spécial composé d'éléments nutritifs qui devaient m'assurer une croissance normale. Grâce à cela, j'ai pu grandir normalement mais je restais quand même un enfant chétif. Ce régime particulier et contraignant a duré 14 ans.

L'école primaire se passa assez normalement. Le lycée fut plus difficile : j'ai redoublé

2 fois. Je rencontrais souvent l'incompréhension des professeurs face à cette maladie méconnue si pas inconnue. « Cet élève n'est pas assez actif en classe, donc je baisse la cote du mois ». Même chose en gymnastique où je n'avais aucune endurance.J'étais un enfant malade sans en avoir trop l'air.d'où incompréhension totale. Malgré les explications de mes parents et des certificats médicaux, les professeurs restaient « bouchés ».

Néanmoins, je fus un adolescent normal avec une part de guindailles et soirées, quelques cigarettes et une part de sport : moto, parapente en montagne, ski alpin. Après le lycée j'entrepris des études de pilote.

A 20 ans, après une péritonite, et donc une première opération, je faisais mon « premier solo » avec un anus artificiel (une poche collée sur le ventre) qu'on m'enleva quelques mois plus tard (deuxième opération). Ces études ont duré quelques années car entrecoupées par une troisième opération et je m'y suis repris à 2 fois pour réussir l'examen théorique de pilote de ligne. Malgré tous ces hauts et ces bas, j'ai réussi, continué à skier, passé du parapente au parachutisme (chute libre) et progressé dans la pratique du pilotage.

A la sortie de ma première qualification sur avion de ligne, j'ai fait une fistule, ce qui a entraîné une quatrième opération alors que je débutais en compagnie aérienne. Je ne suis pas un grand costaud, j'ai encore des méformes et des problèmes épisodiques aux articulations mais j'exerce le métier que j'aime ce qui me donne énormément de satisfactions. Ma vie est (quasi) normale et je suis papa d'un beau bébé de 5 mois. »

1. Qu'est ce que c'est ?

L'augmentation de l'incidence de la maladie de Crohn (MC) ces dernières années, chez l'enfant comme chez l'adulte, la découverte de gènes de susceptibilité à la maladie de Crohn, les progrès de l'imagerie non invasive, l'introduction récente de nouvelles molécules immunomodulatrices, font de cette maladie une affection d'actualité.

La MC est une maladie inflammatoire chronique de l'intestin. Elle peut toucher tout le tube digestif, mais atteint plus souvent la dernière anse grêle et le caecum. Elle évolue par poussées, avec des complications possibles : occlusions, fistules, abcès, retard de croissance staturo-pondérale et pubertaire. Entre les poussées, les périodes de rémissions sont de durée variable, et l'évolution est imprévisible chez un enfant donné.

Cette affection a été décrite pour la première fois en 1932 par Crohn, Ginsburg et Oppenheimer, chez l'adulte, puis 2 ans plus tard chez un adolescent, et quelques années après, chez des enfants.

Elle se retrouve partout dans le monde, mais plus souvent en Amérique et en Europe du Nord. En France, son incidence est variable selon les régions : 4,9/100 000 habitants /an dans la région Nord, et 2,8/100 000 habitants /an en Bretagne en 1990. 15 à 30 % des cas se révèlent chez l'enfant, dans 75 % des cas entre 10 et 16 ans, 25 % des cas chez l'enfant de moins de 10 ans, et 3 % chez le nourrisson. Le garçon semble un peu plus touché que la fille.

Dans près de 10% des cas on retrouve des antécédents familiaux.

Le mécanisme physiopathologique de la maladie de Crohn fait intervenir une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux.

Il existe un gène de susceptibilité à la maladie de Crohn situé sur le chromosome 16, dénommé CARD 15 et présent chez 10 % des malades. Actuellement, un seul gène de susceptibilité a été découvert, mais il est probable que la maladie est polygénique.

A côté de cette susceptibilité génétique interviennent des facteurs environnementaux, dont le tabagisme. L'allaitement maternel aurait un effet protecteur. Le rôle des facteurs infectieux (mycobactéries atypiques proches de la tuberculose, virus de la rougeole) ainsi que celui du vaccin rougeoleux ont fait l'objet de nombreux travaux, lesquels n'ont pas apporté de résultats concluants.

Le rôle de l'appendicectomie est aussi très discuté. Plusieurs études montrent que, effectuée avant l'âge de dix ans, l'appendicectomie serait un facteur de risque de maladie de Crohn et qu'elle est à l'inverse protectrice vis-à-vis de la rectocolite hémorragique (RCH) si elle est effectuée avant l'âge de vingt ans.

Le risque de maladie de Crohn serait d'autant plus faible que le milieu dans lequel vit l'enfant est défavorisé ; le fait de vivre dans de bonnes conditions d'hygiène majorerait donc le risque de la maladie.

Parmi les malades célèbres citons le Général D.D. Eisenhower

2. Quels sont les symptômes?

Trois catégories de symptômes peuvent être révélatrices de la maladie de Crohn chez l'enfant :

• les troubles digestifs,
• les signes extra digestifs
• et le retentissement sur la croissance. L'analyse rigoureuse de la croissance est un élément essentiel du diagnostic, des décisions thérapeutiques et du suivi de la maladie.

Le début est progressif et insidieux : douleurs abdominales, diarrhée intermittente, fatigue, perte d'appétit. On peut noter parfois un retard de croissance, une cassure de la courbe de poids, un retard de la puberté..

Les douleurs abdominales sont le symptôme digestif prédominant. Leur incidence élevée s'explique par la plus grande fréquence de l'atteinte du grêle chez l'enfant. Les douleurs abdominales récurrentes constituent ainsi l'un des premiers signes de la maladie dans 60 % des cas. Or, ces douleurs sont extrêmement fréquentes chez l'enfant de six à douze ans, et plus de 95 % d'entre elles sont fonctionnelles. Le risque est donc de les banaliser. D'où la nécessité de toujours faire une analyse clinique rigoureuse de ces douleurs. Les signes qui doivent alerter sont : une localisation inhabituelle, ni ombilicale, ni épigastrique, éventuellement en fosse iliaque droite ; des douleurs nocturnes, toujours suspectes d'organicité ; une association à des signes subocclusifs, gargouillements, nausées, vomissements (syndrome de Koenig) ; la présence d'une diarrhée, de lésions anales, de rectorragies (ces dernières doivent alerter d'emblée) ; enfin l'existence de signes extra digestifs associés (fièvre, éruption.) et d'une atteinte de la croissance.

La grande «banalité» des douleurs abdominales récurrentes chez l'enfant explique les délais diagnostiques relativement longs de la maladie de Crohn pédiatrique : le délai moyen du diagnostic est de 18 mois avec des extrêmes de 0 à 82 mois.

La diarrhée est présente dans 50 % des cas dès le début de la maladie et chez plus de 70 % des enfants au moment du diagnostic.

Plus tard, l'enfant présente des douleurs abdominales avec une diarrhée chronique, des rectorragies (sang dans les selles), une altération de l'état général et parfois une petite fièvre.

L'examen de la région anale peut montrer des lésions évocatrices dans près de la moitié des cas : fissure en raquette, ulcération, fistule, abcès. Il y a parfois des aphtes dans la bouche.

D'autres manifestations sont possibles.

Les signes extra digestifs les plus fréquents sont les arthralgies (douleurs des grosses articulations), les signes cutanés (érythème noueux), et l'atteinte de l'oil (uvéite, épisclérite, ulcération conjonctivale).

La maladie de Crohn provoque un ralentissement de la croissance. Davantage que la taille, c'est l'évolution de la vitesse de croissance qu'il est important de considérer. Aux simples courbes de taille, qui tendent à émousser ces anomalies, il faut préférer les courbes de vitesse de croissance, qui permettent de mieux authentifier le ralentissement.

La courbe de croissance doit être systématiquement réalisée pour tout enfant qui consulte pour des troubles digestifs, notamment pour des douleurs abdominales, et complétée au moindre doute par une courbe de vitesse de croissance. Si la vitesse de croissance semble s'infléchir, il est impératif de revoir l'enfant à un intervalle de un à deux mois. En cas de maladie de Crohn, il est en effet essentiel, pour que l'enfant garde toutes ses chances d'avoir une taille définitive normale, de ne pas démarrer le traitement avec un handicap lié au retard de diagnostic. Quel que soit le sexe de l'enfant, la vitesse de croissance doit être d'au moins 4,5 cm/an entre l'âge de trois ans et le début de la puberté.

3. Comment faire le diagnostic?

Dans les formes iléales terminales isolées, les symptômes peuvent être discrets, sans diarrhée ni amaigrissement mais avec des douleurs abdominales et un ralentissement de la croissance. Le délai diagnostique peut atteindre deux ans dans ces formes.

Un ralentissement de croissance associé à des troubles digestifs, même mineurs, doit conduire à réaliser des tests dépistant l'inflammation : VS, CRP (plus spécifique) ou orosomucoïde; ils différencieront une pathologie fonctionnelle avec un retard simple de puberté d'une pathologie organique inflammatoire sous-jacente. Une échographie intestinale de dépistage peut montrer l'épaississement de la paroi d'une anse. Une échographie abdominale peut également s'avérer utile devant un tableau plus bruyant de fièvre avec syndrome inflammatoire majeur apparemment isolé, autre forme trompeuse de révélation.

Dans ces formes, outre le bilan inflammatoire et l'échographie, la recherche de marqueurs sériques, pANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires) et surtout ASCA (anticorps anti Saccharomyces cerevisiae) est intéressante.

Lorsque des symptômes évoquent une maladie inflammatoire du tube digestif, les diagnostics différentiels sont peu nombreux. Les colites ou entérites infectieuses virales ou bactériennes ont une durée d'évolution ne dépassant pas deux semaines et le diagnostic de colite infectieuse est plus fréquent que celui de maladie inflammatoire du tube digestif (MITD). Aussi, en dehors de la présence de signes cliniques anaux typiques, le diagnostic de MITD ne doit être évoqué qu'au-delà de deux semaines d'évolution.

La yersiniose peut être responsable d'une iléite avec syndrome inflammatoire ; elle peut être diagnostiquée par la sérologie. La tuberculose iléocæcale est classique mais très rare. La maladie de Behçet est rare; l'origine géographique, les éléments cliniques, endoscopiques et histologiques peuvent orienter, ainsi que le typage HLA. D'autres diagnostics différentiels sont rarement discutés : chez l'immunodéprimé (mycobactéries, réaction du greffon contre l'hôte), lymphome du grêle.

Lorsque l'atteinte inflammatoire est exclusivement colique, le diagnostic différentiel majeur est celui de rectocolite hémorragique (RCH). Or, il arrive que des diagnostics erronés de RCH soient rectifiés lors de la colectomie (ablation du colon), laquelle est considérée comme curative dans la RCH, alors qu'elle ne l'est pas dans la maladie de Crohn.

La coloscopie permet de rechercher une colite, de visualiser des lésions orientant vers une maladie de Crohn (lésions suspendues, ulcérations aphtoïdes) ou une RCH (muqueuse totalement atteinte à partir de l'anus). Les biopsies multiples peuvent retrouver des granulomes (40 à 50 % des cas), très évocateurs de maladie de Crohn.

La gastroduodénoscopie est fréquemment conseillée.

Une exploration du grêle est également indiquée. L'ensemble du grêle peut être visualisé par divers examens, qui, en l'absence d'études comparatives formelles, sont utilisés de façon variable selon les habitudes des équipes :

• le transit baryté du grêle est l'examen le plus classique. Il permet d'explorer l'ensemble du grêle, de visualiser les ulcérations, fistules et sténoses. L'épaississement de la paroi peut être visible de façon indirecte.
• le scanner hélicoïdal est un examen d'avenir. Réalisé avec injection de produit de contraste intraveineux et remplissage de la lumière, il permet en un seul temps d'explorer le grêle et le côlon, les parois digestives, les remaniements de la graisse péritonéale, l'hypervascularisation des parois atteintes. La technique est délicate, irradiante et la préparation parfois mal tolérée (apparition de nausées, voire de vomissements dans près d'un cas sur deux) ;
• l'IRM est non invasive, non irradiante, mais coûteuse et peu disponible. Cet examen permet de visualiser grêle et côlon : épaississement et vascularisation (après injection de gadolinium) des parois digestives, abcès et fistules.
• L'échographie est de plus en plus utilisée dans l'exploration du grêle.

Des marqueurs sérologiques ont récemment été décrits pour la maladie de Crohn et la RCH. Leur spécificité et leur sensibilité ne sont pas actuellement suffisantes pour qu'ils permettent à eux seuls de poser le diagnostic de MITD mais ils peuvent aider le clinicien dans les formes atypiques. Les pANCA seraient rencontrés plus souvent dans la RCH (74 contre 24 % dans la maladie de Crohn) et les ASCA dans la maladie de Crohn (76 contre 17 % dans la RCH). Il s'agit là plus d'un argument supplémentaire en faveur de l'une ou l'autre des maladies que d'un vrai moyen de diagnostic.

La capsule vidéo-endoscopique est disponible depuis peu mais son coût est encore très élevé. Il s'agit d'une grosse gélule, ingérée sans préparation par un enfant de plus de dix ans. Elle transmet des images de l'intestin grêle en continu, qui peuvent être lues et interprétées ensuite sur un ordinateur.

La scintigraphie ou l'immunoscintigraphie sont des techniques d'exception; elles permettent de localiser une inflammation du tube digestif par fixation de cellules ou d'anticorps marqués sur les sites d'inflammation. Leur principal intérêt pourrait être d'orienter vers une MITD dans les cas atypiques. La localisation des lésions dans l'évolution n'est pas indispensable, car elle ne modifie pas en général la stratégie thérapeutique.

4. Quel est le traitement?

Il n'y a pas de traitement curatif. La prise en charge permet de traiter les poussées et de prolonger les rémissions.

Place des différents médicaments

Les dérivés des aminosalicylates sont la sulfasalazine (Salazopyrine) et l'acide 5-aminosalicylique

(5ASA, mésalazine, olsalazine). Ce sont des anti-inflammatoires à effet local intraluminal.

Leur site d'action peut varier selon la galénique des différents produits, avec effet prédominant sur l'intestin grêle (mésalazine) ou sur le côlon (sulfasalazine, olsalazine). La tolérance est généralement bonne pour les dérivés du 5ASA. Les effets secondaires les plus fréquents sont nausées et vomissements, pancréatite, toxicité hépatique. La sulfasalazine peut être à l'origine de réactions d'hypersensibilité. La survenue d'un rash cutané accompagné de fièvre, d'arthralgies, d'une élévation des transaminases, de myalgies et de céphalées doit faire suspecter le diagnostic et faire cesser immédiatement le traitement. Des cas d'hépatite fulminante ont été rapportés.

L'efficacité modeste de ces médicaments les fait réserver aux formes mineures peu actives. La mésalazine, l'olsalazine (50 mg/kg/j) ou la sulfasalazine (100 mg/kg/j) sont utilisées en première intention dans les poussées d'intensité légère. Leur intérêt dans la prévention des rechutes n'est pas clairement établi.

Le métronidazole et la ciprofloxacine sont les antibiotiques les plus utilisés dans les manifestations péri-anales de la maladie de Crohn. L'arrêt du traitement est le plus souvent suivi d'une rechute

Nausées et goût métallique sont fréquemment rencontrés lors des traitements prolongés au métronidazole.

Les poussées sont traitées par une corticothérapie par voie générale.

Les corticostéroïdes systémiques permettent d'obtenir une rémission clinique des poussées dans 65 à 90 % des cas.

Ils ont un effet sur les symptômes cliniques (disparition des douleurs et de la diarrhée, reprise de l'appétit) qui ne se traduit habituellement pas sur les lésions endoscopiques L'efficacité de la prednisone est comparable à celle de la nutrition entérale dans l'obtention de la rémission des poussées de maladie de Crohn en pédiatrie. Environ 30 % des patients deviennent corticodépendants et 20 % deviennent corticorésistants.

Les corticostéroïdes n'ont aucun effet sur le maintien de la rémission et la prévention des rechutes.

Le budésonide est un corticoïde à faible effet systémique avec effet local prédominant dans l'iléon terminal et le côlon ascendant. Son efficacité est inférieure à celle de la prednisone mais les effets indésirables des anti-inflammatoires stéroïdiens sont moindres.

Les effets secondaires des stéroïdes sont bien connus. La déminéralisation osseuse et le retentissement sur la croissance staturale sont à redouter. L'administration de doses alternées (un jour sur deux) pourrait limiter les risques.

Les corticoïdes sont utilisés par voie orale dans les poussées moyennes à sévères. En cas de corticorésistance par voie orale, on propose la forme intraveineuse pendant quelques jours. La durée du traitement doit être la plus courte possible, avec décroissance progressive sur un à trois mois dès la rémission obtenue. Dans tous les cas, la prévention de la déminéralisation osseuse doit être effectuée par la prescription de vitamine D et de suppléments calciques. Cette prévention doit être administrée dès le début du traitement, la perte osseuse survenant très rapidement, dès les premières semaines suivant l'institution de la corticothérapie.

La place des biphosphonates pour lutter contre la déminéralisation osseuse n'est pas établie en pédiatrie.

Les dérivés du 5ASA et les corticoïdes administrés par voie rectale (suppositoires, lavements, mousse rectale) ont une action locale prédominante. Ils sont utilisés à la posologie adulte. La vigilance doit être particulière en cas d'utilisation prolongée de corticoïdes par voie rectale, en raison des effets secondaires potentiels même par cette voie d'administration.

Les immunosuppresseurs

L'azathioprine et son métabolite la 6- mercaptopurine (6-MP) sont utilisés en cas de corticodépendance afin de réduire la dose de corticoïdes. Un délai d'action de trois à six mois est le plus souvent observé, ce qui oblige à encadrer la prescription initiale de ce traitement par une corticothérapie ou une assistance nutritionnelle. Une épargne puis un sevrage en corticoïdes sont obtenus dans 70 à 75 % des cas. En cas d'efficacité, la durée du traitement doit être prolongée (au moins quatre années) en raison des rechutes qui surviennent dès la première année suivant l'arrêt du médicament. Des nausées avec chute des cheveux peuvent survenir au début du traitement.

Des pancréatites et des signes d'hépatotoxicité sont constatés dans 5 % des cas. L'effet myélotoxique est à redouter à tout moment au cours du traitement, y compris après plusieurs années; une surveillance de la numération des leucocytes est donc indispensable tant que le médicament est administré.

Le méthotrexate à faible dose est utilisé dans les situations de corticodépendance en cas d'échec de l'azathioprine ou de la 6-mercaptopurine, ou de complications secondaires à ces thérapeutiques.

Les effets secondaires (nausées, vomissements, diarrhée, stomatite) sont prévenus par une supplémentation systématique en acide folique. Anémie, thrombopénie et leucopénie sont exceptionnelles avec les faibles doses utilisées.

L'infliximab est un anticorps chimérique homme-souris anti-TNF?. Son action permet d'obtenir un effet antagoniste spécifique sur les phénomènes pro-inflammatoires liés au TNF?, dont le rôle est majeur dans la pathogenèse des lésions de la maladie de Crohn. Son effet est rapide, et une rémission est obtenue dans 80 % des cas traités.

[u Le prix élevé de ce médicament (1 ampoule de 100 mg = 750 euros) est à souligner, mais le coût réel du traitement en tenant compte des économies induites par le recours moindre aux autres thérapeutiques parfois coûteuses elles aussi (nutrition parentérale, chirurgie) n'a pas été évalué.]

Le traitement nutritionnel[/u]

Le problème principal de la maladie de Crohn chez l'enfant est son retentissement sur la croissance staturo-pondérale et le développement pubertaire, dont la surveillance est l'un des éléments indispensables pour apprécier l'activité de la maladie et l'efficacité des traitements mis en oeuvre. Les carences nutritionnelles spécifiques sont plus fréquentes en cas d'atteinte proximale ou étendue du grêle, et sont liées à des apports insuffisants et/ou à des pertes excessives et/ou à une malabsorption

.

La prise en charge nutritionnelle de la maladie de Crohn chez l'enfant a un double objectif :

• prévenir ou corriger le déficit énergétique et les carences nutritionnelles spécifiques, pour permettre une croissance staturo-pondérale et un développement pubertaire normaux ;

[u]Nutrition orale fractionnée[/u]

Au cours d'une poussée de MC sans retentissement nutritionnel, l'approche repose sur l'alimentation orale fractionnée, associée aux médicaments anti-inflammatoires.

On estime que les besoins énergétiques des patients sont supérieurs de 20 à 50 % aux apports conseillés pour l'âge. Un régime pauvre en lactose et en fibres est conseillé en cas de diarrhée ; il est indispensable en cas de sténose du grêle.

Les carences spécifiques en vitamines, minéraux et oligoéléments nécessitent une supplémentation prolongée.

Chez l'enfant et l'adolescent, la nutrition semi élémentaire par voie orale pourrait assurer à elle seule un traitement des poussées de la MC. Dans une étude, des auteurs ont rapporté, en cas de MC active du grêle, l'efficacité d'une nutrition orale polymérique exclusive pendant huit semaines, par un soluté à base de caséine, avec un taux de rémission comparable à celui de la corticothérapie orale. La présence dans ce soluté de TGF-?2, cytokine anti-inflammatoire, pourrait jouer un rôle dans l'efficacité thérapeutique. Ce produit polymérique a un goût et une texture qui sont assez bien tolérés par les enfants.

[u Aucun régime alimentaire n'a fait la preuve formelle de son efficacité dans la prévention des récidives de la MC.]

Nutrition entérale à débit continu (NEDC)[/u]

Des études comparant corticothérapie et NEDC exclusive ont montré que l'efficacité des deux types de traitement était identique, avec un taux de rémission de l'ordre de 85 %. Les effets cosmétiques et le retentissement sur la croissance staturale de la corticothérapie incitent à l'utilisation en première intention des traitements nutritionnels chez l'enfant en cas de retard staturo-pondéral important.

Bien qu'elle soit compatible avec une réinsertion familiale et scolaire, la NEDC n'est pas toujours bien acceptée sur le plan psychologique, du fait de la sonde nasogastrique.

La NEDC présente un grand intérêt pour le traitement du retard staturo-pondéral et/ou pubertaire, et dans les formes cortico-dépendantes ou résistantes. En cas de cortico-dépendance ou de cortico-résistance, le traitement immunosuppresseur (azathioprine, méthotrexate, infliximab), de plus en plus largement utilisé chez l'enfant, constitue une alternative à la NEDC, surtout si l'état nutritionnel est satisfaisant.

Lorsqu'elle est décidée à cause d'un retard staturo-pondéral et/ou pubertaire, la NEDC doit être débutée le plus précocement possible, idéalement avant que le développement pubertaire n'atteigne le stade III de Tanner. Après une phase de formation de l'enfant et de sa famille en milieu hospitalier, la NEDC peut être poursuivie à domicile et uniquement pendant la nuit.

[u En cas de NEDC d'une durée prévisible supérieure à trois mois, l'indication d'une gastrostomie per-endoscopique ou chirurgicale peut être discutée.]

La nutrition parentérale (NP)[/u]

Réalisée à domicile sous la responsabilité d'un centre agréé, la NP permet une réinsertion familiale et scolaire dans un meilleur contexte psychologique.

Pour conserver le plaisir de manger et de partager la convivialité du repas, on propose le plus souvent, en fonction de la tolérance digestive, un apport alimentaire de l'ordre de 400 à

500 kcal/jour.

Les indications de la NP sont peu nombreuses : forme suraiguë, résistante au traitement médicamenteux et/ou à la nutrition entérale, et inaccessible à la chirurgie d'exérèse en raison de l'étendue des lésions ; sténose intestinale serrée avec syndrome subocclusif ; fistule du grêle ; prise en charge nutritionnelle péri-opératoire en cas de dénutrition sévère ; résection intestinale étendue.

[u]Place de la chirurgie[/u]

L'occlusion représente la principale indication du traitement chirurgical de la maladie de Crohn en urgence. Les syndromes dysentériques invasifs, beaucoup moins fréquents dans la maladie de Crohn que dans la rectocolite hémorragique, ainsi que les péritonites par perforation sont des indications exceptionnelles.

Les délabrements périnéaux qui nécessitent une dérivation colique sont, eux aussi, rares chez l'enfant.

Quant au Crohn appendiculaire, il n'est pas une indication chirurgicale, mais un mode de découverte de la maladie.

La meilleure indication chirurgicale est la sténose iléale distale observée dans la forme la plus classique de la maladie de Crohn : l'iléite terminale.

5. Avenir des enfants

La taille

Selon les études, c'est la prise de corticoïdes pendant la puberté qui détermine le déficit statural à l'âge adulte. On observe chez 10 % des adultes dont la maladie s'est déclarée dans l'enfance, un poids et un indice de corpulence inférieurs à ceux de la population générale. Le développement sexuel est en revanche tout à fait comparable.

Le risque de cancer

Le risque de cancer du côlon au cours des pancolites de maladie de Crohn dépend comme dans la RCH de l'ancienneté et de l'étendue de la maladie ; l'âge de début précoce (inférieur à quinze ans) est, comme dans la RCH, un facteur de risque indépendant. La prévalence des cancers de l'intestin grêle est également accrue au cours de la maladie de Crohn. Comme pour le cancer du côlon, le risque dépendrait avant tout de la durée d'évolution de la maladie sur un segment non réséqué.

La mortalité

La mortalité au cours des MICI de l'enfant est, comme chez l'adulte, très faible.

II. La rectocolite hémorragique

Cette MICI évolue par poussée et atteint le rectum et parfois le colon. Comme la maladie de Crohn, elle est rare avant 10 ans et atteint autant le garçon que la fille. Elle est plus fréquente au nord de l'Europe et en Amérique. Les causes sont mal connues.

Le diagnostic est en général évoqué devant des rectorragies.

Les autres symptômes sont une diarrhée chronique, des douleurs à la défécation, des faux besoins, une altération de l'état général (fièvre, asthénie, anorexie), des douleurs articulaires, un érythème noueux, des signes oculaires.

Le bilan biologique met en évidence un syndrome inflammatoire.

Le lavement baryté retrouve des images d'ulcérations et de pseudo kystes qui apparaissent plus diffuses que dans la maladie de Crohn sans intervalle de muqueuse saine. Le rectum est toujours atteint. L'endoscopie retrouve une muqueuse ulcérée, hémorragique, sans intervalle de muqueuse saine.

Le traitement des poussées fait appel aux mêmes médicaments que la maladie de Crohn.

En dehors des poussées, des règles hygiéno-diététiques sont indispensables : régime pauvre en résidus, sans lait.

La chirurgie est plus souvent indiquée dans les formes très actives et localisées.

L'essentiel

La maladie de Crohn de l'enfant n'est pas exceptionnelle, et se manifeste plus souvent entre 10 et 16 ans. C'est une maladie chronique qui évolue par poussées. Elle risque de retentir sur la croissance de l'enfant, qui doit donc être étroitement surveillée.

Les données sur le devenir à l'âge adulte des MICI développées dans l'enfance sont globalement rassurantes. La majorité des enfants ont un développement staturo-pondéral normal et une insertion sociale satisfaisante. La prise en charge doit toutefois s'attacher à prévenir certains risques liés à la maladie ou à son traitement, en particulier le retentissement des corticoïdes sur la croissance et le risque de cancer, lequel justifie une surveillance renforcée après dix ans d'évolution.

Pour en savoir plus

• Cézard J.P., Hugot J.P., Mougenot J.F., Navarro J. : « Maladie de Crohn », in Navarro J., Schmitz J. : Gastroentérologie pédiatrique, 2e édition, Flammarion, Médecine- Sciences, Paris, 2000 ; p. 354-78.
• Seddik M., Turck D., Gottrand F., Colombel J.F. : Devenir à l'âge adulte des enfants et des adolescents atteints de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin chroniques de l'intestin », Arch. pédiatr., 2001 ; 8 suppl. 2 : 221-3.
• Viola S. : La maladie de Crohn de l'enfant : est-elle toujours une maladie rare? Réalités pédiatriques, 87, 21-24, Janvier 2004

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