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"Nous voyons Tony, en PMI, pour la première fois. Il est âgé de 3 ans et est amené par sa mère pour une visite de routine.

Il n'a jamais été malade. Son développement staturo-pondéral et psychomoteur est normal. Ses vaccins sont en règle.

La mère nous fait pourtant part de ses inquiétudes : "il a un gros ventre, vous ne trouvez pas, docteur ?"

Tout semble avoir débuté deux mois avant cette visite par une anorexie insolite chez cet enfant habituellement bon mangeur. A l'époque, la mère avait certes constaté que le ventre était légèrement "gonflé" mais n'y avait pas fait particulièrement attention.

Puis progressivement, le ventre a augmenté de volume sans aucun trouble du transit.

Depuis quelques jours, l'abdomen est très augmenté de volume. L'enfant va à la selle et a des gaz. Il souffre pourtant de "faux besoins" : il réclame le pot sans arrêt mais "ne fait rien"...

Il mange peu mais par contre boit beaucoup.

A l'examen, on palpe une masse médiane, sous l'ombilic, dans la région sus-pubienne, à contours irréguliers, douloureuse à la palpation et mate à la percussion.

Le toucher rectal permet de sentir une masse dure, irrégulière à bout de doigt.

Le reste de l'examen est normal.

L'enfant est hospitalisé. Il s'agissait d'un lymphosarcome indifférencié qui emporta très rapidement l'enfant..."

(L.Rossant. Diagnostics n°221. Aesculape éd., Paris)

1°) De quoi s'agit-il ?

La découverte d'une masse abdominale dans le ventre est toujours pour le médecin un inquiétant point d'interrogation.

Les tumeurs abdominales de l'enfant ne sont pas toutes d'origine maligne, mais peuvent être aussi malformatives ou bénignes. On peut distinguer trois périodes :

• avant l'âge de 1 an : 70 % des masses abdominales sont d'ordre malformatif et très souvent le diagnostic aura été porté en anténatal par une échographie et/ou une IRM. Ces malformations peuvent toucher le rein, le tube digestif, les organes génitaux internes, le foie ou les voies biliaires. Les tumeurs malignes à cet âge sont majoritairement le neuroblastome, le néphroblastome et l'hépatoblastome ;
• entre 1 et 6 ans, une majorité des masses abdominales est de nature maligne. Il s'agit là encore du neuroblastome, du néphroblastome et de l'hépatoblastome principalement. Le neuroblastome est la tumeur solide maligne la plus fréquemment observée durant cette période. Les tumeurs bénignes sont essentiellement développées au niveau du rein et chez la fille au niveau des organes génitaux internes.
• entre 6 et 15 ans, les tumeurs génitales (de type kyste ovarien) sont les plus fréquentes. Les neuroblastomes ou néphroblastomes sont toujours possibles, mais de manière plus rare. Par contre, on observe une incidence plus élevée des lymphomes abdominaux, et en particulier ceux de haut grade.

En fonction des signes d'orientation, plusieurs examens complémentaires sont effectués :

• la radiographie de l'abdomen sans préparation de face et de profil permet de localiser la masse, de rechercher des signes d'évolutivité;
• l'échographie abdominale permet de définir la nature solide, kystique et/ou hétérogène de cette masse, de la mesurer, de préciser l'origine intra ou rétropéritonéale, rénale ou extra-rénale. Elle permet aussi de vérifier l'existence ou non d'adénopathies, et de métastases hépatiques;
• le scanner abdominal et l'IRM permettent une analyse précise des rapports tumoraux avec les organes de voisinage (surtout les vaisseaux et en particulier l'aorte et ses branches) et apprécient l'opérabilité initiale et après chimiothérapie. Ils détectent les adénopathies satellites et une éventuelle extension intra-rachidienne pour les neuroblastomes;
• l'urographie intraveineuse est utilisée dans le bilan d'extension du néphroblastome, pour le diagnostic elle a été remplacée par un cliché post-scanner (uro-scanner), pour différencier une tumeur intra ou extra-rénale.

2°) Le néphroblastome (tumeur de Wilms)

La tumeur de Wilms est à la fois la tumeur rénale et la tumeur maligne abdominale la plus fréquente chez l'enfant. Elle vient au 5ème rang des cancers de l'enfant après les leucémies, les lymphomes, les tumeurs cérébrales et le neuroblastome. Cette tumeur du rein est surtout fréquente entre 1 et 5 ans. Elle est rare après 8 ans. Elle est bilatérale d'emblée dans 5 % des cas.

Sa fréquence est plus grande chez les enfants présentant une malformation congénitale du tractus uro-génital (hypospadias, cryptorchidie, duplication rénale, rein en fer à cheval etc.) ainsi que chez ceux atteints d'asymétrie corporelle (hémihypertrophie et aniridie).

La maladie est découverte dans 60% des cas devant une tuméfaction abdominale de taille variable.

C'est une masse de forme irrégulière, bosselée, indolore, donnant un contact lombaire.

D'autres troubles cliniques peuvent révéler cette tumeur :

• une hématurie (sang dans les urines);
• des troubles digestifs banals (anorexie, vomissements, alternance de diarrhée et de vomissements etc.);
• des douleurs abdominales ou lombaires;
• une hypertension artérielle;
• une altération de l'état général (amaigrissement, fatigue, fièvre etc.), des troubles du comportement...

Les examens complémentaires permettent le diagnostic.

Des métastases pulmonaires ou hépatiques sont présentes dans 10 à 15% des cas : la radiographie pulmonaire et la scintigraphie hépatique s'imposent donc.

Certaines malformations sont retrouvées chez l'enfant atteint de néphroblastome avec une fréquence particulière. La plus caractéristique est l'absence congénitale d'iris (aniridie).

D'autres masses rénales peuvent prêter à confusion :

• une hydronéphrose;
• un rein polykystique;
• un neuroblastome;
• une tumeur bénigne du rein...etc.

Le traitement ne se conçoit qu'en milieu spécialisé d'oncologie infantile. Il repose sur la radiothérapie ou la chimiothérapie pré-opératoire puis l'exérèse chirurgicale suivie de chimiothérapie.

Le pronostic dépend de l'âge et de l'étendue des lésions. Il est excellent avant 1 an, bon avant 2 ans. On parle de guérison s'il n'y a pas de récidive ou de métastases deux ans après l'arrêt du traitement. Cette guérison est obtenue dans 90% des cas tous stades confondus.

3°) Le neuroblastome (ou sympathoblastome)

Il s'agit d'une tumeur maligne se développant le plus souvent à partir de la glande surrénale qui coiffe le rein.

Tumeur typique du jeune enfant, le neuroblastome peut être congénital. Le tiers des cas se voit avant 1 ans et les 3/4 avant 4 ans, 90 % avant 6 ans.

Le dépistage se fait devant :

• la découverte lors d'un examen clinique de routine d'une masse abdominale;
• une exophtalmie avec ecchymose palpébrale secondaire à une métastase dans le tissu cellulaire de l'orbite;
• une diarrhée chronique;
• une altération de l'état général avec asthénie, perte de poids, irritabilité, pâleur, fièvre irrégulière, transpiration, douleurs péri articulaires ou diffuses au niveau des membres évoquant un rhumatisme articulaire aigu, une collagénose ou une maladie de Still.

Les examens d'imagerie montrent un déplacement latéral et un abaissement du rein et des uretères. Les scintigraphies du squelette et du foie recherchent des métastases.

Le diagnostic repose sur le dosage urinaire des catécholamines urinaires (adrénaline, noradrénaline, dopa, dopamine) et de leurs dérivés : acide vanilmandélique (VMA), vanylglycol (VG), acide vanillactique (VLA), acide homovanilique (HVA), acide catécholacétique (CAA).

Ces dosages urinaires seront répétés tout au long de l'évolution de la maladie, en sachant que l'évolution des sécrétions urinaires n'est pas toujours parallèle à l'évolution de la maladie.

La scintigraphie à la MIBG (5' méta-iodo-benzyl-guanidine) qui se fixe spécifiquement sur le tissu tumoral affirme le diagnostic.

Le traitement dépend du stade de la tumeur et associe chirurgie, chimiothérapie et dans une moindre mesure la radiothérapie.

Le pronostic est bon à 5 ans dans plus de 25 % des cas.

L'essentiel

Le neuroblastome est un cancer qui trouve son origine dans la crête neurale embryonnaire, une formation qui, chez l'embryon, est à l'origine du système nerveux.

Ce cancer se développe le plus souvent dans le rétro péritoine. Dans 60 à 70 % des cas, le neuroblastome métastase très rapidement. Le traitement relève de la chirurgie, éventuellement complétée par une chimiothérapie.

La tumeur de Wilms ou néphroblastome est une tumeur rénale qui a la particularité de reproduire les tissus qui participent à l'élaboration des reins pendant l'embryogenèse, c'est à dire le processus de développement qui mène de l'union de deux cellules au foetus. Le traitement repose sur la chirurgie et la chimiothérapie.

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Oncologie - Les tumeurs sacro-coccygiennes

Les tumeurs germinales malignes (TGM) semblent dériver de la transformation de cellules germinales ou gonocytes primaires, migrant au dépend du sac vitellin au cours des premières semaines de la vie intra-utérine de l'embryon. Ces gonocytes primaires vont coloniser le cordon sexuel développé à partir de l'épaississement de l'épithélium coelosomique pour former des gonades primitives indifférenciées. Ces cellules totipotentes peuvent s'arrêter le long de leur migration pour se transformer et former une tumeur germinale bénigne ou maligne. Celles-ci peuvent ainsi se localiser de la tête au coccyx de l'enfant.

L'expression « tumeur germinale maligne TGM » amène ce que l'on appelait autrefois tératome malin et dysgerminone (ou séminome).

Ces tumeurs ont un haut potentiel de différenciation.

DEFINITION

Ce sont des tumeurs se situant dans la région sacro-coccygienne et dont l'histologie est une tumeur germinale de l'enfant, le plus souvent ce sont des tératomes.

Elles se développent à partir de 3 feuillets embryonnaires d'où le terme de tumeur embryonnaire.

Si la tumeur est mature ; elle est dite bénigne, si elle est indifférenciée, elle est considérée alors comme maligne.

C'est une tumeur qui apparaît à la naissance, presque toujours bénigne à la naissance.

Le diagnostic anténatal à l'échographie est possible.

Sa dégénérescence car elle présente un haut potentiel de malignité, surtout à 4 mois + + +. Le risque de cette dégénérescence à partir de l'âge de 4 mois est de 90 %.

Le traitement consiste en une exérèse qui est facile à faire extérioriser ; d'ou l'urgence du traitement chirurgical.

Intérêt du diagnostic par le dosage biologique car ceux sont des tumeurs sécrétantes (alpha foeto-protéines, bêta HCG, CEA). Le diagnostic précoce est capital.

EPIDEMIOLOGIE

Fréquence : tumeur rare, touchant 1 / 40000 naissances.

Sexe ratio < 1, car il y a une nette prédominance féminine (3/4 des cas).

C'est la 2ème cause de tumeurs néonatales.

Dans 9 cas sur 10, la tumeur sacro-coccygienne est extériorisée.

Poids de naissance petit et prématurité ; dues au volume de la tumeur empêchant la croissance normale.

Pathologie associées : LCH, compression des uretères.

Pathologie inconnue actuellement. S'agit-il d'un embryon parasite ou de cellules du blastème qui se développent au coccyx.

ANATOMOPATHOLOGIE - CLASSIFICATION

Les tumeurs germinales ont des fréquences variées. La localisation ovarienne et testiculaire est importante. La région sacro-coccygienne est en 3ème position (25%).

Elle atteint la fille (3/4 des cas) au cours des premières années de la vie, avant l'âge de 2 mois.

Les tumeurs germinales sacro-coccygiennes sont des tératomes matures bénins ou tératomes malins immatures.

Grâce à un diagnostic clinique précoce à la naissance, parfois même par l'écho anténatale, et grâce à une exérèse chirurgicale rapide et complète, ils guérissent pour la plupart.

Presque toutes les tumeurs sacro-coccygiennes découvertes après le 2ème mois de vie sont malignes. Il s'agit en général de tumeur contenant une différenciation vitelline dont le diagnostic peut être rendu sans la biopsie par le dosage d'AFP.

1 - Localisation de la tumeur sacro-coccygienne :

Tumeur cérébrale extériorisée.

Tumeur abdomino-pelvienne.

Tumeur pelvienne pure.

Tumeur latéralisé (fessière).

2 - Macroscopie :

C'est une grosse tumeur encapsulée, hétérogène dont l'extension se fait entre les muscles fessiers, vers le pelvis et l'abdomen.

3 - Classification de l'O.M.S. :

Type I : dysgerminome ou séminome de l'ovaire (testicule).

Type II : tumeur germinale maligne non séminomateuse, que l'on subdivise en :

a)- Tératome mature ou bénin et tératome immature ou malin (les plus fréquents) : le tératome bénin mature quand les tissus sont bien différenciés, organiques (os, muscle, cartilage). Il est immature quand la différenciation n'est qu'ébauchée ou en cours. Ces deux stades sont souvent associés. Le tératome malin n'est que l'aboutissement de la différenciation du tératome immature.

b)- Choriocarcinome (malin) : caractérisé par l'association de cellules claires cytotrophoblastiques et de cellules géantes syncytio-trophoblastiques indispensables au diagnostic (bêta HCG).

c)- Carcinome embryonnaire (malin) : adopte les formes épithéliales cordonales, acineuses, tubulaires ou massives avec des atypies cytonucléaires. Il ne montre pas de différenciation évidente en histologie classique.

d)- Tumeur du sac vitellin : du sinus endodermique. Aspect labyrinthique ou angioïdes. Ces structures sont en proportion variable à l'intérieur d'une seule tumeur. L'architecture est en règle lâche et aérée avec parfois des zones plus denses d'apparence hépatoïde. Les corps de Schilles (vaisseaux entourés d'une double couronne épithéliale) et la boule hyaline n'est pas spécifique mais aident au diagnostic.

Les différents sous-groupes sont associés en proportion variable dans une même tumeur, et la plus grande difficulté consiste peut être à affirmer le tératome malin. En effet, un contingent embryonnaire est parfois présent en quantité massive entre des structures bien différenciées ; la frontière entre tératome immature et tératome mature est alors difficile à retenir.

La multiplication des prélèvements en quantité d'un contingent embryonnaire, quelque fois limité, et les études immuno-histochimiques à la recherche d'AFP et de bêta HCH résolvent le problème.

Une tumeur germinale doit aujourd'hui être caractérisée par des examens morphologiques et biologiques dont les conclusions sont complémentaires.

4 - Classification anatomique :

Type I : tumeur extériorisée.

Type II : à prolongement pelvien.

Type III : à développement abdominal.

Type IV : métastases.

DIAGNOSTIC

A/- Clinique :

Tumeur apparaissant dans le sillon interfessier.

Simple augmentation du volume d'une fesse.

Trouble du transit à type de constipation par compression de la portion pelvienne de la masse voire un syndrome occlusif.

T.R. : fait le diagnostic par sensation d'une masse bombante, dure au niveau de la paroi postérieure du rectum.

Parfois lors d'une infection urinaire par compression urétérale et hydronéphrose qui pose le problème thérapeutique dans les premières semaines du traitement.

Tumeur extériorisée sans trouble neurologique, pas de sécrétion endocrine, consistance hétérogène, recouverte de paroi normale

Signes d'hémorragie intratumorale.

Existence de nécrose cutanée péritumorale.

Remarque : le diagnostic est évident cliniquement quand la tumeur est extériorisée. Il l'est moins quand la tumeur est latéralisée ou pelvienne ou abdomino-pelvienne.

B/- Examens paracliniques :

1 - A.S.P. (f + p) :

Calcifications tumorales (50 % des cas).

Erosion du sacrum ou du coccyx (caractère pas forcément péjoratif).

Prolongement pelvien sous forme d'une ombre tumorale.

2 - Echographie anténatale.

3 - Urographie intraveineuse : à la recherche d'une compression urinaire extrinsèque témoignant d'un prolongement pelvien ou abdominal de la tumeur, et refoulement du rectum en avant au lavement opaque.

4 - Scanner : surtout dans la forme pelvienne. Mais parfois d'interprétation difficile en raison de l'hétérogénécité tumorale.

5 - A visée chirurgicale : l'artériographie pour déterminer les pédicules vasculaires prépondérants hypogastriques ou sacrés moyens.

6 - Bilan biologique : + + +

a)- Dosage de l'alpha foeto-protéine :

C'est une protéine embryonnaire sécrétée par le sac vitellin et le foie de l'embryon.

Son taux encore élevé dans le sang du nouveau-né décroît régulièrement pour se normaliser (<10ng/ml) au 2ème ou au 3ème mois.

Elle est anormalement sécrétée par 2 tumeurs : hépatoblastome (et hépatocarcinome) et les tumeurs du sac vitellin.

Ces deux tumeurs surviennent dans les deux premiers mois de la vie, 2 dosages successifs d'AFP suffiront pour mettre en évidence la tumeur.

Le dosage de cette AFP se fera par méthode radio-immunologique ou immuno-enzymatique.

b)- Dosage de la bêta HCG :

C'est une protéine en 2 parties ; alpha et bêta. La partie bêta de l'HCG est le marqueur le plus spécifique.

L'augmentation de ces dosages affirme avec certitude la présence d'un composant sécrétant dans la tumeur, même si l'anapath ne le retrouve pas.

Rq : il est indispensable de pratiquer ce dosage en préopératoire quand une tumeur siège dans un des sites habituels de tumeurs germinales.

Quand l'exérèse tumorale est complète, le taux d'AFP diminue rapidement dans le sérum et se normalise en 8 à 50 jours. Il convient donc de prélever le sang en préopératoire ou en postopératoire immédiat afin de bien évaluer la sécrétion.

Les dosages seront répétés régulièrement chez tous les malades atteints d'une tumeur germinale quelque soit le type histologique.

Ces dosages permettent la surveillance des malades, une augmentation secondaire, confirmée du taux d'AFP ou d'HCG témoigne d'une récidive ou d'une métastase parfois même avant tout signe clinique.

7 - Bilan d'extension :

Téléthorax.

Scanner et échographie abdominale.

Radio de la colonne lombo-sacrée.

Scintigraphie osseuse (car les métastases vertébrales sont fréquentes).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Duplication rectale.

Kyste dermoïde, lipome de la queue de cheval.

Ganglioneurone et neurofibrome.

Spina bifida.

Méningocèle postérieure.

PRONOSTIC

Les facteurs pronostiques sont :

Age au moment du diagnostic.

La nature histologique de la tumeur.

Le bilan d'extension.

Classification de Brodeur

Le bilan d'extension permet de classer en 4 stades les tumeurs germinales malignes :

Stade I : tumeur localisée complètement, pas d'envahissement ganglionnaire ni de métastases (N0 - M0).

Stade II : envahissement ganglionnaire microscopique après chirurgie.

Stade III : tumeur envahissant un ou plusieurs organes, ascite ou épanchement pleural.

Stade IV : métastase à distance, y compris foie et ganglions.

Cette classification n'est guère utilisable car trop de tumeurs ne sont pas traitées par chirurgie première. Aussi, une classification basée sur TMN est en cours d'études. On parle ici de tumeurs localisées avec exérèse histologiquement complète (stade I), tumeur étendue régionalement (stade II et III) et tumeur métastatique (stade IV).

FORMES CLINIQUES

1 - Formes anatomo-pathologiques :

a)- Tératome sacro-coccygien extériorisé du nouveau-né : correspond au type de description.

b)- Tératome intrapelvien présacré :

Représente 10 % des cas. Le diagnostic est tardif.

Clinique :

Signes de compression pelvienne : surtout urinaire (rétention, infection, dysurie), rectale (constipation), rarement neurologique.

Métastases : essentiellement osseuses, ganglionnaires (inguinales), hépatiques, pulmonaires.

ÄBilan d'extension : ASP, TTx, écho, TDM, AFP.

Diagnostic différentiel : sarcome urogénitaux, méningocèle antérieure.

Pronostic : dépend de certains critères de malignité : âge tardif de découverte, développement endo-pelvien avec envahissement de viscères creux, dosage élevé d'AFP (ne prennent leur valeur qu'après 3 mois).

2 - Formes histologiques :

Tératome mature bénin, le plus fréquent.

Tératome immature.

Tératome malin : carcinome embryonnaire, tumeur extra-embryonnaire.

Tumeurs du sac vitellin.

Choriocarcinome, peu fréquent.

TRAITEMENT

1 - Buts :

Enlever en bloc la tumeur et le coccyx qui lui a donné naissance pour éviter la récidive maligne.

Permettre le diagnostic histologique.

Surveillance soigneuse pour détecter la récidive et la dégénérescence maligne de la tumeur.

2 - Moyens :

Chirurgie : la plus importante

Chimiothérapie - radiothérapie.

3 - Traitement chirurgical :

La chirurgie se veut radicale, totale et efficace, pour enlever en bloc la tumeur et le coccyx et permettre le diagnostic histologique. Ce traitement doit être effectué le plus précocement possible.

Le problème rencontré est le contrôle de l'hémorragie peropératoire, l'abord tumoral et la reconstruction périnéale. Ces problèmes sont en fait corrélés à l'extension et au volume tumoral.

l'intervention effectuée sous anesthésie générale nécessite des précautions de chirurgie néonatale : 2 voies d'abords veineuses, ventilation assistée et contrôlée, surveillance des paramètre (TA, FC, diurèse, SAO2, T°).

C'est une intervention de longue durée, parfois effectuée en urgence, présentant un risque hémorragique potentiel en peropératoire. Ceci implique les techniques de réchauffement et de transfusions accélérées, particulièrement fiables.

a)- Voies d'abords :

Postérieure le plus souvent, son prolongement pelvien n'est pas trop important.

Abdomino-périnéale.

Abdominale pure (tumeur endopelvienne isolée).

On peut s'aider de la ponction de kystes tumoraux.

Lorsque l'abord est mixte abdomino-périnéal est nécessaire, on pourra s'aider d'une section tumorale. Il sera effectué en temps avec retournement per opératoire de l'enfant.

b)- Méthodes :

Radicale : exérèse de la tumeur en monobloc.

Palliative : exérèse partielle, biopsie isolée.

c)- Technique :

qAnesthésie générale.

qDécubitus ventral, en bout de table, les 2 jambes maintenues dans un champs.

qCompresse vaselinée introduite dans le rectum. L'anus reste accessible à l'opérateur.

qAprès décollement du lambeau cutané supérieur, on aborde d'emblée les bords latéraux du coccyx au bistouri électrique. La section électrique au coccyx est faite au niveau de la pièce osseuse et nettement distincte de la tumeur.

qFaire l'hémostase à ce niveau de 1 ou 2 artérioles pré-coccygiennes.

qLe coccyx est solidement tenu dans une pince, on ouvre la voie de dissection et on sectionne transversalement les fibres internes des fessiers.

qLa portion intra-pelvienne de la tumeur est disséquée dans la concavité sacrée avec électrocoagulation de chacun des tracteurs qui la retiennent, car l'hémostase seconde d'un pédicule qui saigne est souvent difficile.

qLa tumeur est décollée au tampon monté et progressivement rabattue vers le bas. Le seul danger c'est sur la ligne médiane, car l'adhérence à la face postérieure du rectum est importante. Son relief est accusé par la compresse vaselinée (s'aider par le doigt rectal) pour percevoir au doigt ce plan de clivage, toujours très difficile à identifier au niveau du canal anal.

Il faut opérer le plus tôt possible, et faire absolument l'exérèse complète de la tumeur.

Si on opère à partir de l'âge de 2 mois, on doit effectuer :

• Une chimiothérapie.
• Dosage des marqueurs.
• Puis chirurgie du reliquat tumoral.

Surveillance clinique, dosage des marqueurs, l'écho - scanner.

En résumé :

Dosage des marqueurs le jour du diagnostic de tumeur sacro-coccygiennes.

Exérèse chirurgicale de la tumeur avant 2 mois d'âge.

Dosage immédiat en pré ou post opératoire immédiat.

Dosage mensuel des marqueurs ; chaque 3 mois, puis 6 mois, puis chaque 1 an.

CONCLUSION

Nécessité du traitement chirurgical précoce des tératomes sacro-coccygiens. Le taux de survie est alors de 80 %. En effet, vu tardivement, le pronostic devient redoutable en raison du risque de dégénérescence.

Ce traitement chirurgical seul ne suffit pas. C'est insister également sur la nécessité de la surveillance par l'examen clinique (TR), l'écho et le dosage de l'AFP pendant plusieurs mois après l'exérèse. La chimiothérapie n'a pas sa place que dans la récidive et l'extension tumorale.

© 2005-2006 - Dr. Amani

• Texte original

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Le neuroblastome

Définition - Généralités

Ce sont des tumeurs embryonnaires malignes, développées au dépend des cellules issues de l'ébauche embryologique du système nerveux sympathique ; les crêtes neurales.

Elles sont spécifiques à l'enfant et des plus fréquentes.

L'étiologie est inconnue, mais s'associe fréquemment avec la neurofibromatose de VON RECKLINGHAUSEN.

La profession du père (électronique), multiplie par 6 le risque de survenue.

60% des cas sont métastatiques lors du diagnostic, et le pronostic est très sombre. Par contre, les progrès de l'imagerie, de la radiothérapie et la chimiothérapie ont permis d'améliorer le pronostic des formes localisées.

Epidémiologie

3ème cause de cancer chez l'enfant, après les leucémies et les tumeurs du système nerveux.

5 - 10% des tumeurs malignes de l'enfant.

1 cas / 10000 enfant / an.

Il existe le neuroblastome in situ chez les nouveau-nés, serait 40 fois plus fréquent, mais il s'agit d'avantage de reliquat embryonnaire que de véritables tumeurs.

En France, 130 à 140 nouveaux cas / an.

90% des cas surviennent chez l'enfant de moins de 5 ans. (L'âge moyen du diagnostic est de 2 ans).

Le sexe ratio est de 1.

Pathogénie

1 - Le système sympathique :

Il vient des crêtes neurales. Elles s'isolent du tube neural lors de sa fermeture vers la 3ème - 4ème semaine de la vie embryonnaire. Elles sont transitoires et donnent :

D'une part des ganglions spinaux.

D'autre part, le système sympathique par migration successive des cellules primitives ; qui vont ainsi donner naissance :

• A la chaîne latéro-vertébrale (ganglions sympathiques).
• Les ganglions prévertébraux (plexus solaire).
• Les ganglions viscéraux (plexus de Meissner et Auerbach).
• Aux systèmes paraganglionnaires (médullo-surrénale) dont les cellules constituantes sécrètent l'adrénaline et s'appellent phéocromocytes.

Anatomo-pathologie

1 - Localisation :Localisation abdominale 60%, thoracique 20%, pelvienne 5% et cervicale 5%.

2 - Macroscopie : C'est une tumeur solide, mal limitée, lobulée, hétérogène, molle ou ferme, rose grisâtre avec des zones nécrotico-hémorragiques (faux kystes), parsemée de calcification et envahie les ganglions et les organes voisins.

3 - Microscopie : L'architecture tumorale est classiquement lobulée avec des cloisons conjonctives.

Selon le degré de différenciation :

• Les formes très indifférenciées : des cellules petites, à cytoplasme peu abondant et volontiers groupées en rosettes (très évocatrices du diagnostic).
• Les formes plus différenciées : des cellules de plus grande taille, un noyau plus clair, un cytoplasme plus abondant (c'est les ganglioneuroblastomes).
• A un degré plus, les ganglioneurones ; rare, tumeur bénigne sans contingent neuroblastique.

Tous ces stades de différenciation peuvent s'observer ; que ce soit d'une tumeur à une autre ou au sein d'une même masse tumorale (dans ce cas, c'est le contingent le plus immature qui sera retenu).

Clinique

Les manifestations cliniques sont très variables vu la variabilité topographique.

A - Symptômes liés à la tumeur primitive :

1 - Tumeur abdominale : (60 %)

Tumeur rétropéritonéale :

Soit le plus souvent à partir de la médullo-surrénale (2/3 des cas).

Soit à partir des éléments ganglionnaires sympathiques lombaires paravertébraux.

Masse tumorale palpable ou visible, découverte fortuitement par l'entourage ou lors d'un examen systématique.

Classiquement localisée (hypochondre droit ou gauche), indolore, fixe et donnant le contact lombaire. Elle peut néanmoins siéger n'importe où : fosse iliaque droite et gauche, médiane, antérieure, voire bilatérale.

C'est une masse dure, bosselée, irrégulière.

De taille variable, souvent très grosse (moins considérable que dans le néphroblastome), à l'extérieur, peut entraîner un syndrome de la veine cave inférieure.

Les limites sont précises, en dehors et en bas, plus difficiles à préciser en dedans.

2 - Tumeur thoracique ou médiastinale : (20%)

Ø Présente ici la cause de toutes les tumeurs du médiastin postérieur.

Ø Les signes révélateurs sont souvent des signes de compression :

Osophage : dysphagie.

Trachée : dyspnée, toux persistante, épisodes infectieux à répétition.

Nerveuse : syndrome de Claude Bernard Horner.

Ø Souvent découvert lors d'un téléthorax pratiqué pour d'autres raisons.

Ø Rarement, palpation d'une masse dans le creux sus-claviculaire ou dans un espace intercostal.

Ø Le téléthorax :

Opacité du médiastin postérieur, haut située, dense, régulière, souvent arrondie, à limites antérieures convexes.

Côtes parfois érodées, espaces intercostaux élargies.

Existence de calcifications intra-tumorales (grande valeur diagnostic).

3 - Tumeur présacrée - pelvienne :

Ø Essentiellement observée dans la 1ère année de la vie.

Ø Symptomatologie d'alerte sont des signes de compression :

Rectale : constipation, selles laminées.

Urinaire : dysurie, rétention, infection.

Vasculaire : Syndrome de VCI.

Nerveuse : sciatalgie et/ou paralysie radiculaire.

Ø Le TR : tumeur postérieure, souvent latéralisée, dure, irrégulière, plus ou moins fixée au sacrum, refoulant en avant le rectum.

Ø Souvent assez grosse pour être palpable dans l'hypogastre.

4 - Tumeur cervicale : (5%)

Ø Affecte volontiers mais non exclusivement les très jeunes enfants.

Ø La symptomatologie d'alerte :

Trouble de compression du carrefour aéro-digestif : dyspnée, toux, trouble de la déglutition provoqués par une masse latéro ou rétropharyngée.

Paralysie des dernières paires crâniennes s'associant à un syndrome de Claude Bernard Horner.

Ø Parfois, il s'agit d'une masse cervicale latérale, dure, isolée, indolore, faisant évoquer une adénopathie.

Il faut savoir qu'il existe des associations mixtes ; cervico-thoraco-abdominales.

Les tumeurs primitives multifocales sont rares, parfois existent mais ne sont pas retrouvées.

B - Symptômes liées aux métastases :

2/3 des neuroblastomes sont déjà métastatiques au moment du diagnostic.

Les signes révélateurs sont liés aux métastases.

Ä Métastases ostéo-médullaires :

Les plus fréquentes, 80 des métastases sauf pour le jeune nourrisson.

Marquées par :

qAltération de l'état général non spécifique (fébricule, adynamie.).

qDouleur osseuse ou ostéo-articulaire diffuse, souvent intense avec impotence fonctionnelle, dont la boiterie ou le torticolis sont les plus caractéristiques.

qLes métastases crâniennes sont particulières ; hématomes orbitaires spontanés, uni ou bilatéraux, parfois compliqués d'exophtalmie : syndrome d'Hutchinson quasi pathognomonique de la maladie.

Ä Métastases ganglionnaires :

qPlus souvent localisées à un territoire que générales.

qSuperficielles ou profondes.

qEvoquant un processus malin sans orienter particulièrement vers le neuroblastome, tel qu'une adénopathie sus claviculaire d'un neuroblastome abdominal.

Ä Métastases hépatiques :

qFréquentes chez le jeune enfant.

qEn dehors du syndrome de Pepper, elles sont très rarement révélatrices de la maladie, devant un gros foie dure, nodulaire et irrégulier.

Ä Métastases pulmonaires et cérébrales : exceptionnelles.

C - Aspects cliniques particuliers :

1 - Neuroblastome en « sablier » :

12% des neuroblastomes, et 30% en cas de tumeur primitive thoracique.

C'est une tumeur envahissant le canal médullaire par un ou plusieurs trous de conjugaison et comprimant la molle.

Parfois assymptomatique, souvent à l'origine de troubles neurologiques par compression médullaire ou radiculaire : trouble de la marche, fatigabilité, rachialgies, troubles sphinctériens, monoplégie.

2 - Syndrome de Pepper :

Forme particulière, apanage exclusif du nourrisson avant 6 mois.

Ce syndrome se discute devant une hépatomégalie énorme, lisse et indolore, isolée ou associée à des métastases.

3 - Syndrome opso-cérébelleux myoclonique :

Ce syndrome est associé dans 50% des cas à un neuroblastome mais souvent difficile à mettre en évidence.

Il comprend :

Opsoclonies : mouvements rapides, amples, désordonnés des 2 yeux à un moment de fatigue, aux émotions.

Syndrome cérébelleux statique et dynamique.

Myoclonies lors des mouvements volontaires et disparaissant pendant le sommeil.

Son évolution n'est pas liée à celle des neuroblastomes, à long terme, il peut disparaître complètement ou laisser des séquelles psycho-intellectuelles plus ou mois sévères.

4 - Villome : 2%

qC'est un neuroblastome sécrétant du VIP.

qSe traduisant par une douleur motrice rebelle à tout traitement, ne disparaissant qu'avec une exérèse chirurgicale.

5 - Hypertension artérielle :

qD'intensité variable.

qS'accompagne souvent d'hypersudation et de troubles digestifs.

qDue à une compression du pédicule rénale ou surtout à une sécrétion adrénalique de la tumeur.

qCède après l'exérèse de la tumeur.

6 - Autres formes : certains neuroblastomes peuvent être révélés par :

qFièvre au long court.

qAnémie et coagulopathie de consommation.

qExceptionnellement : syndrome de Cushing.

Les examens complémentaires

A /- Imagerie

1 - Echographie :

qExamen de 1ère intention pour préciser le diagnostic topographique.

qPréciser les mensurations et repérer les calcifications.

qAnalyse de la ligne médiane et les rapports de la masse avec les organes de voisinage, et surtout les vaisseaux.

qIdentifier des adénopathies régionales.

qGuider la ponction biopsie (à l'aiguille).

2 - Tomodensitométrie :

Ä Nécessite une prémédication, une préparation digestive et une injection de produit de contraste.

Ä Visualisation de la masse, notamment son homogénécité, de même les rapports anatomiques surtout avec les vaisseaux et les adénopathies.

Ä Plusieurs indications :

Ø Diagnostique : ponction - biopsie, parfois plus précise que l'écho.

Ø Evaluation de l'opérabilité :

qStade I : tumeur nettement séparée des structures de voisinage par un liseré graisseux.

qStade II : tumeur volumineuse et/ou située au contact des axes vasculaires qu'elle refoule sans qu'il soit possible de savoir qu'il s'agit d'un simple contacte ou d'une véritable adhérence.

qStade III : tumeur englobant un ou plusieurs axes vasculaires non réséquables tels que l'aorte et ses branches collatérales.

Ø Contrôle post opératoire un mois après la chirurgie, permet de vérifier l'absence de résidus macroscopiques et le bilan de fin de traitement.

Ä 2 TDM (pré et post) constituent le minimum indispensable.

3 - La R.M.N. :

Examen diagnostique nécessitant une prémédication chez l'enfant de moins de 6 ans pendant le temps d'acquisition des données (2 - 10 min.).

C'est l'examen de choix pour les tumeurs en sablier. C'est pourquoi, il est indispensable dans les neuroblastomes thoraciques.

4 - Radio standard :

Ø Téléthorax :

qEn cas de signes thoraciques.

qMais dans tous les cas pour le bilan d'extension.

Ø A.S.P. :

qOpacité refoulant les clartés gazeuses digestives adjacentes latéralement et en avant.

qRecherche de calcifications intra-tumorales, se projetant au niveau de la région suprarénale.

Ø L'U.I.V. : recherche de signes de refoulement du rein et de l'uretère. 3 types d'images :

qTumeur suprarénale ou surrénalienne basculant le rein en bas et en dehors, en horizontalisant les calices sans les déformer en coudant la jonction pyélo-urétérale.

qTumeur médiane repoussant en dehors le hile rénal et l'uretère initial entraînant une rotation des cavités.

qTumeur latérale sous rénale plus rare, déplace en dehors et en arrière le seul uretère ou parfois le pôle inférieur du rein

Peut montrer une dilatation en amont d'une compression tumorale.

Parfois difficile de trancher avec le néphroblastome.

B/- Biologie

1 - Cathécolamines urinaires :

Technique : l'élimination irrégulière des 3 métabolites explique les faux négatifs et requière le dosage des urines de 24h. Des faux positifs sont favorisés par certains aliments (banane, vanille, chocolat).

Intérêt :

Diagnostic : 95% des neuroblastomes sont sécrétants ; méthode de choix pour le diagnostic et le suivi.

Pronostic : évolution favorable si le taux de VMA/HVA est > à 1,5 son élévation signe l'amélioration mais son abaissement signe une aggravation évolutive.

Valeurs normales :

HVA (µ moles)

VMA (µ moles)

Dopamine µ moles)

Par 24 h

< 38

< 15

< 780

Par m Molle de créa

< 26

< 11

< 530

2 - Enolase NSE : valeur pronostique, mais n'est pas suffisamment spécifique (leucémie, tumeurs solides) pour avoir une valeur diagnostique.

3 - V.I.P. : vaso-intestinal peptide : pourrait avoir un intérêt pronostique (son taux élevé en cas de pronostic favorable).

C/- Génétique :

Caryotype : ploïde.

Intérêt pronostique.

Les tumeurs hyperdyploïdes sont de meilleur pronostic.

Oncogène : N-myc : spécifique des neuroblastomes.

Sa présence est considérée comme un événement tardif de la carcinogénèse, mais très fortement corrélée à l'agressivité des neuroblastomes.

Diagnostic

1 - Positif :

Une fois le diagnostic évoqué sur une symptomatologie clinique et/ou radiologique, le neuroblastome est confirmé dans 95% des cas par les dosages urinaires de catécholamines.

En cas de tumeur non sécrétante, le diagnostic biologique fait défaut, on doit rechercher une preuve histologique et/ou cytologique :

Facile dans les formes métastatique, par un prélèvement superficiel osseux ou ganglionnaire.

Difficile dans les formes localisées où le geste biopsique se confond le plus souvent avec l'intervention d'exérèse.

2 - Différentiel :

Il se pose de manière très différente selon la localisation de la tumeur primitive, s'il existe ou non des métastases cliniquement parlantes. Il est de plus en facilement tranché par les dosages urinaires.

ÄPour les tumeurs localisées :

qTumeur abdominale rétro-péritonéale : néphroblastome (UIV + écho).

qTumeur médiastinale postérieure : autre tumeur neurogène.

qTumeur en sablier : sarcome d'Ewing ; lésions vertébrales intrinsèques.

qTumeur pelvienne : tératome sacro-coccygien (dosage de a foeto-protèïne).

qTumeur cervicale : adénopathie (cytologie).

Ä Pour les métastases :

qOsseuses : RAA, ostéomyélite (clinique et radio).

Hémopathie maligne (cytologie).

qHépatique : hépatoblastome (dosage de a foeto-protèïne).

qSyndrome de Pepper : clinique, HVA VMA augmentées.

Facteurs pronostiques

1 - Extension de la maladie : élément majeur du pronostic.

Ä La classification d'Evans :

qStade I : tumeur limitée à son organe d'origine.

qStade II : tumeur étendue de dehors de son organe d'origine sans dépasser la ligne médiane. Les ganglions régionaux homolatéraux peuvent être envahis.

qStade III : tumeur étendue par contiguïté au delà de la ligne médiane. Les ganglions régionaux envahies peuvent être bilatéraux.

qStade IV : maladie s'étendant au squelette, tissus mous, ganglions à distance mais pas de métastases.

qStade V : métastases à distance.

Ä La classification T.N.M. :

Stade I T1<1cm N0 M0

Stade II 5cm<T2<10cm N0 M0

Stade III

T2

ou T3>10cm

N1

N0

M0

M0

Stade IV Totale Nx M1

Stade V Multifocale Nx Mx

2 - Age au moment du diagnostic :

Le pronostic est bien meilleur avant l'âge de 1 an et encore plus avant 6 mois.

L'âge jeune a une rôle particulièrement évident dans les stades IV (syndrome de Pepper) ou malgré une extension tumorale majeure, le pronostic est en règle très favorable, parfois même en l'absence de tout traitement.

3 - Localisation tumorale primitive : le pronostic des formes abdominales est moins bon que celui des formes thoraciques, cervicales, pelviennes.

4 - Eléments biologiques :

qNSE - Ferritine : des valeurs élevées auraient un pronostic péjoratif.

qN-myc : l'amplification de l'oncogène a une valeur de mauvais pronostic.

qVMA - HVA : son abaissement < 1,5 est un facteur d'aggravation évolutive.

5 - Degré de maturation histo-cytologique : l'existence d'éléments matures est un élément favorable.

Traitement

Il est toujours multidisciplinaire. Il fait appel, selon les stades d'extension et l'âge, à des combinaisons variées de chirurgie - radiothérapie - chimiothérapie.

A/- Les méthodes :

1 - La chirurgie :

a)- Principes généraux :

qPrévoir les produits sanguins car il un risque hémorragique.

qRisque d'HTA lors de la manipulation du pédicule rénal.

qLe but est l'exérèse la plus complète possible (risque opératoire ne doit pas dépasser l'intérêt carcinologique).

qLarge voie d'abord.

qLa MIBG per opératoire peut aider à repérer des résidus mal perçus (intérêt non encore prouvé).

qL'évaluation de la qualité de l'exérèse est fondée sur 3 critères : les comptes rendus opératoires, les comptes rendus histologiques et l'hémorragie postopératoire.

b)- Particularités topographiques :

e Tumeur rétropéritonéale :

qSouvent laparotomie, ou voie transverse.

qSouvent l'exérèse des tumeurs de la charnière sympathique latéro-rachidienne pré ou suprarénale pose peu de problème. Parfois, la qualité carcinologique impose une néphrectomie dans 25 % des cas.

qLes tumeurs médianes sont plus délicates et nécessitent souvent une radiothérapie de réduction tumorale (il faut des grands décollements et un contrôle des principaux axes vasculaires : aorte, tronc caeliaque, artère mésentérique supérieure), l'exérèse par morcellement tumoral est fréquent.

qLes séquelles sont rares, il faut des résidus post opératoires au niveau des parois vasculaires et des trous de conjugaison.

e Tumeur médiastinale :

qParfois très adhérentes ou infiltrantes.

qL'exérèse doit :

Respecter les gros vaisseaux, le canal thoracique.

Economiser les nerfs interosseux.

qSouvent, on retrouve un syndrome de Claude Bernard Horner séquellaire après exérèse des tumeurs de l'apex.

e Tumeurs pelviennes :

qLa voie d'abord ne peut être large, la concavité sacrée est étroite.

qLes rapports souvent intimes de la tumeur avec les voies urinaires, les vaisseaux hypogastriques, les racines vasculaires et le canal rachidien.

e Tumeur cervicale :

Pose aussi des problèmes vu les rapports anatomiques étroits avec les nerfs crâniens et l'axe jugulo-carotidien.

e Tumeur en sablier :

qL'objectif essentiel est de préserver le pronostic neurologique.

qLa gravité des sections radicales varie selon le niveau considéré.

qL'intervention est souvent hémorragique : tumeur immature, décompression des veines épidurales entraîne un risque vital et fonctionnel.

qL'étendue de la laminectomie conditionne la survenue de déformations rachidiennes ultérieures (cypho-scoliose), éventuellement aggravées par les paralysies des membres paravertébraux secondaires aux sections radiculaires et/ou l'irradiation complémentaire.

q30% d'absence de récupération neurologique.

q30% de séquelles orthopédiques graves.

c)- Classification T.N.M. post chirurgicale :

qPS I : exérèse complète de la tumeur, pas de ganglions envahis.

qPS II : exérèse complète de la tumeur, ganglions envahis.

qPS IIIa : résidu tumoral microscopique et/ou ganglions atteints.

qPS IIIb : résidu tumoral macroscopique et/ou ganglions atteints.

qPS IIIc : simple biopsie de la tumeur et /ou ganglions atteints.

2 - La chimiothérapie :

C'est un traitement essentiel, car il concerne :

Les neuroblastomes métastatiques dans 50 - 60% des cas.

Les formes localisées inextirpables.

a)- Drogues :

Cyclophosphamide (endoxan®), cysplatine, adriamycine, vincristine (oncovin ®), carboplatine, étoposide.

b)- Chimiothérapie conventionnelle :

• C.A.D.O. pour les enfants de plus de 1 an.
• C.O. pour les enfants de moins de 1 an.
• P.E. - C.A.D.O.
• O.P.E.C.
• Cisplatine - V.C. 16.
• Carboplatine - V.C. 16.

Le nombre et la séquence des cures dépendent du stade, de l'âge et des protocoles.

c)- Chimiothérapie lourde :

qS'applique à des neuroblastomes dont le pronostic est mauvais sous chimiothérapie conventionnelle, c'est-à-dire aux enfants métastatiques âgés de plus de 1 an au diagnostic.

qVue l'aplasie parfois durable : greffe de moelle osseuse doit suivre.

qLes drogues les plus utilisées sont des agents alkylants : melphalan, cyclophosphamide, busulfan.

qParfois associée à l'irradiation corporelle totale ; reste discutée.

qGreffon médullaire.

3 - La radiothérapie :

a)- Curative :

Ø Souvent irradiation de la tumeur résiduelle à une dose de 25 - 35 gy selon l'âge et sur une durée de 4 semaines.

Ø Les précautions :

qUtilisation des faisceaux latéraux pour épargner le foie.

qLimitation de la dose à 15 gy sur le rein.

qRégime diététique ; sans lait, ni gluten.

qProtection des ovaires et des vaisseaux fémoraux lors d'une irradiation pelvienne.

qMalgré toutes ces précautions, le risque de troubles de la consolidation ultérieure notamment vertébrale.

Ø Technique inutile en présence d'un résidu post opératoire microscopique, voire même macroscopique.

b)- Palliative :

Lors des métastases osseuses hyperalgiques, l'irradiation garde une efficacité rapide et constante.

3 - Immunothérapie :

Paraît avoir une place.

B/- Indications :

1 - Formes localisées :

Le traitement dépend de l'opérabilité.

Une tumeur est jugée extirpable d'emblée si la chirurgie peut en pratiquer l'exérèse complète sans risque opératoire.

a)- Formes extirpables d'emblée :

Souvent 80% des cas, petite tumeur thoracique ou abdominale, latéralisée.

b)- Formes inopérables :

qExérèse pressentie comme difficile (risque opératoire) ou non satisfaisante sur le plan carcinologique.

qChimiothérapie de réduction tumorale (diminuer le volume tumoral, libérer les axes vasculaires).

q2 - 3 cures, la régression tumorale est appréciée par l'imagerie habituelle.

qActuellement, la succession de carboplatine - VP16- CADO : donne une réponse tumorale dans ¾ des cas et les patients sont opérés.

c)- Traitement post opératoire : Il est fonction de l'âge, de l'existence d'un résidu et de la valeur du N-myc.

Ä > 12 mois :

qPS I : surveillance.

qPS II : chimiothérapie 2 - 4 cures.

qPS IIIa : chimiothérapie 2 - 4 cures, irradiation si N-myc amplifié.

qPS IIIb : chimiothérapie 2 - 4 cures, réintervention et/ou irradiation s'il y a persistance de résidu ou si le N-myc est amplifié.

qPS IIIc : chimiothérapie suivie d'exérèse chirurgicale

Ä < à 12 mois :

qN-myc non amplifié : surveillance.

qN-myc amplifié : chimiothérapie + ou - irradiation locale.

2 - Formes métastatiques :

a)- Enfant âgé de plus de 1 an : forme la plus grave.

Ä Chimiothérapie d'induction 4 - 6 cures de polychimiothérapie séquentielle intensive.

Ä Si la rémission métastatique est de 50% : chirurgie d'exérèse puis :

Chimiothérapie lourde + greffe de moelle.

Irradiation locale (résidu macroscopique).

Ä S'il n'y a pas de rémission : chimiothérapie 2 - 3 lignes.

b)- Enfant âgé de moins de 1 an :

v Stade IVs (syndrome de Pepper) : Seul exemple en oncologie où on peut assister à une régression spontanée.

Deux tableaux cliniques :

Forme calme : surveillance, chirurgie de la tumeur primitive 4 - 6 mois après.

Forme grave non agressive : d'emblée ou secondairement une volumineuse hépatomégalie compressive, insuffisance hépatocellulaire, trouble de la coagulation ; 4 - 6 cures + irradiation hépatique 4 - 5 gy + chirurgie de la tumeur primitive.

v Stade IV : idem pour les formes métastatiques d'un enfant de plus d'un an.

C/- Résultats :

1 - Formes localisées :

• Pronostic bon puisque la survie globale est de 87% et la survie sans rechute est à 82%.
• Le risque de récidive étant quasi nul à partir de 3 ans après le diagnostic.
• Pour le nourrisson ; la guérison est de 80%.
• Eviter l'abord neurochirurgical sans compromettre le risque neurologique afin d'éviter les séquelles orthopédiques.

2 - Forme

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