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La référence pédiatrique en ligne

site complémentaire du livre Votre Enfant, des Drs Rossant, éditions Robert Laffont

Les tumeurs des os

 

Un article de VotreEnfant.



"Marc, 14 ans, consulte pour douleurs de la jambe droite persistantes.

Trois mois auparavant, en jouant au football, il a reçu un coup de pied sur le tibia. L'hématome a régressé en une quinzaine de jours mais les douleurs n'ont pas diminué, bien au contraire. Cette persistance et une discrète gêne fonctionnelle inquiètent les parents et motivent la consultation.

A l'examen, la jambe est légèrement tuméfiée, la peau est de température et de coloration normales. Il existe une zone douloureuse à la palpation du tiers moyen de la diaphyse modérément enflée. Le genou, la hanche et la cheville sont normaux. Le reste de l'examen est parfait.

La radiographie montre une lyse diaphysaire d'aspect kystique. La biopsie chirurgicale fait le diagnostic de tumeur osseuse reconnue par l'anatomo-pathologiste comme un adamantinome...

(N.Delepine. Diagnostics n°184 - Aesculape éd., Paris)

1°) De quoi s'agit-il ?

Il s'agit d'un des chapitres les plus complexes de la pathologie.

Il existe des tumeurs bénignes et des tumeurs malignes.

Ces tumeurs peuvent se former à partir des différents tissus osseux.

En ce qui concerne les tumeurs bénignes, on distingue celles qui se forment :

  • à partir du tissu conjonctif : le fibrome non ossifiant, le fibrome desmoïde, le fibrome ossifiant ;
  • à partir du tissu cartilagineux : l'ostéochondrome, l'exostose ostéogénique, le chondroblastome etc...
  • à partir du tissu ostéogénique : l'ostéome ostéoïde, l'ostéoblastome...

Ostéochondrome ou exostose : C'est une lésion fréquente, révélée par la palpation, ou de découverte fortuite; isolée le plus souvent, ou multiple dans le cadre d'une maladie exostosante. Il s'agit d'une formation ostéo-cartilagineuse à base osseuse large (sessile) ou étroite (pédiculée), recouverte d'une coiffe cartilagineuse. L'ostéochondrome peut siéger sur n'importe quel os à croissance enchondrale, de siège métaphysaire sur les os longs, orienté vers la diaphyse. Aspect radiologique important: continuité du cortex de l'os atteint et de l'exostose. Le risque de dégénérescence en chondrosarcome est exceptionnel à l'âge pédiatrique et survient plutôt en cas de maladie exostosante ou de localisation iliaque ou rachidienne.

Ostéome ostéoïde : Le contexte peut être évocateur: douleurs osseuses nocturnes, traînantes, calmées par les salicylés. L'aspect radiologique est celui d'hyperostose réactionnelle intense masquant souvent la lacune du nidus (qui est la lésion). Le diagnostic se fait par la scintigraphie osseuse: hyperfixation précoce, intense et localisée. La tomodensitométrie est utile dans certains cas:

Le kyste osseux essentiel est asymptomatique en dehors de la survenue de fracture (2/3 des cas), plus fréquente chez le garçon, après l'âge de 3 ans. Son aspect et sa topographie sont très évocateurs. Il s'agit d'une lacune ovoïde de contours nets, avec pseudo-cloisons par crêtes pariétales; un remodelage osseux est possible. Le contenu est de type liquidien (sur la tomodensitométrie), parfois hémorragique avec apposition périostée en cas de fracture. La lésion est centrée, métaphysaire au contact du cartilage de croissance, humérale supérieure (50% des cas), fémorale supérieure (25% des cas); une migration diaphysaire se fait avec la croissance, quand le kyste n'est plus actif.

Parmi les tumeurs malignes primitives des os, les deux cancers des os les plus fréquents sont :

  • le sarcome ostéogénique
  • le sarcome d'Ewing (réticulosarcome) mais aussi le chondrosarcome etc.

Nous décrirons ici le sarcome ostéogénique et le sarcome d'Ewing.

2°) L'ostéosarcome (ou sarcome ostéogénique)

L'ostéosarcome n'est pas un cancer fréquent. En France, 200 nouveaux cas d'ostéosarcome sont diagnostiqués par an, dont 150 apparaissent chez l'enfant.

C'est une tumeur des cellules qui fabriquent l'os, les ostéoblastes. Cette tumeur survient donc souvent au niveau des cartilages de croissance les plus actifs, et au moment de la poussée de croissance prépubertaire et pubertaire.

L'ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez l'enfant et l'adulte jeune

L'ostéosarcome se voit surtout chez le grand enfant de 12 à 16 ans.

Le traitement de l'ostéosarcome, qui était avant tout chirurgical et radical a été complètement transformé depuis la découverte de l'efficacité de la chimiothérapie qui a totalement changé le pronostic. Aujourd'hui, l'objectif pour les ostéosarcomes est un traitement curatif.

Douleurs osseuses souvent nocturnes et gonflements douloureux sont les symptômes qui attirent l'attention vers l'extrémité inférieure du fémur ou supérieure du tibia, l'extrémité supérieure de l'humérus ou toute autre localisation osseuse.

Il n'y a pas obligatoirement d'altération de l'état général. Un syndrome inflammatoire biologique est possible mais non constant. Une fracture dite "pathologique" (survenant lors d'un traumatisme mineur) est parfois une occasion de découverte d'une tumeur osseuse.

3°) Le sarcome d'Ewing (endothéliome malin de l'os)

Le sarcome est une variété de cancer se développant aux dépens du tissu conjonctif. Le sarcome d'Ewing atteint l'enfant, l'adolescent et le jeune adulte (jusqu'à 30 ans) avec un pic de fréquence à la puberté, entre 10 et 20 ans. On observe en France, de 50 à 100 nouveaux cas par an, ce qui en fait la deuxième tumeur de l'os en termes de fréquence chez les moins de 30 ans.

Le point de départ de la tumeur est la moelle osseuse, ce qui explique sa répartition : essentiellement les os plats et la partie diaphysaire des os longs. Le potentiel métastatique est important et concerne surtout les poumons et le squelette.

En 30 ans, le traitement de la tumeur d'Ewing, à l'origine essentiellement basé sur la radiothérapie, a profondément évolué. Aujourd'hui, la stratégie thérapeutique utilisée pour venir à bout d'une tumeur localisée combine, dans la majorité des cas, chimiothérapie et chirurgie. Une chimiothérapie postopératoire, et parfois une radiothérapie, complètent le traitement.

Les symptômes peuvent évoquer une ostéomyélite :

  • douleurs osseuses persistantes, notamment nocturnes;
  • tuméfaction inflammatoire au niveau d'une diaphyse d'un os long;
  • fièvre;
  • hyperleucocytose et anémie;
  • VS accélérée.

C'est à l'Institut Curie qu'a été découverte, en 1984, et caractérisée, en 1992, l'anomalie chromosomique responsable de cette affection. Il s'agit d'une translocation, c'est-à-dire d'un échange anormal de matériel génétique, entre deux chromosomes :

  • Dans 85 % des cas, cette translocation se produit entre les chromosomes 11 et 22 et aboutit à la synthèse d'une protéine anormale EWS-FLI-1.
  • Dans 10 % des cas, elle se produit entre les chromosomes 22 et 21 et donne lieu à la synthèse d'une protéine anormale EWS-ERG.

La découverte de ces altérations génétiques a permis la mise au point, à l'Institut Curie en 1994, d'un test diagnostic de la tumeur d'Ewing. S'appuyant sur une étroite collaboration entre médecins et chercheurs, l'Institut Curie est devenu un centre de référence, de renommée internationale, pour la prise en charge clinique des jeunes patients atteints de tumeur d'Ewing et pour l'analyse moléculaire de ces tumeurs.

4°) Comment faire le diagnostic?

La première erreur à éviter est d'étiqueter "douleurs de croissance" les douleurs osseuses de l'enfant ou d'accuser des problèmes musculotendineux secondaires par exemple à la pratique de sports.

Dès qu'un enfant se plaint d'une douleur osseuse localisée toujours au même endroit, une radiographie doit être effectuée et va permettre d'orienter le diagnostic. Plusieurs images en effet sont évocatrices de malignité. En cas de doute sur une image, l'IRM doit être pratiquée ainsi qu'une scintigraphie osseuse.

L'artériographie peut, en préopératoire, aider le chirurgien. L'association de la tomodensitométrie à l'IRM peut être utile dans des localisations particulières (pelvis, base du crâne). Pour la recherche de métastases, la radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie thoracique, la scintigraphie au technétium99 sont les trois examens indispensables.

La scintigraphie osseuse est également précieuse pour détecter des lésions minuscules surtout dans certaines localisations comme les côtes, le bassin et le rachis.

La biopsie osseuse s'impose pour la confirmation histologique de la nature de la tumeur.

5°) Quel est le traitement ?

Le traitement débute le plus souvent par une chimiothérapie qui, en plus du contrôle des métastases, permet de réaliser dans un second temps, dans de bonnes conditions, l'ablation chirurgicale de la tumeur.

La chirurgie permet dans un grand nombre de cas la conservation du membre atteint et essaie, dans la mesure du possible, de rétablir la fonction du membre. Différentes techniques de reconstruction sont possibles.

Pour les petits enfants, des prothèses de croissance ont été mises au point.

Une chimiothérapie postopératoire avec une durée et des médicaments choisis en fonction de l'efficacité de la première cure de chimiothérapie, est ensuite proposée.

Le pronostic de ces tumeurs a été transformé depuis une trentaine d'années. Le taux de survie à 5 ans atteint actuellement, selon les séries, 60 à 80 %, et les séquelles sont beaucoup moins importantes. Cependant les montages orthopédiques ne sont pas toujours bien supportés sur le long terme.

6°) Comment annoncer le diagnostic à l'enfant

Il faut lui expliquer qu'il présente une multiplication cellulaire anarchique et rapide qui risque d'abîmer son os mais qui risque aussi de se disséminer dans son organisme. Cela permet de lui expliquer qu'on va utiliser une chimiothérapie pour bloquer la multiplication rapide des cellules et de lui parler de certains des effets secondaires de ce traitement, en particulier la chute des cheveux.

Pour en savoir plus

Livres et articles récents :

Glorion C. : Tumeurs osseuses de l'enfant. Médecine et Enfance, février 2001, p.113

Seringe R. : Problèmes courants d'orthopédie infantile. Doin, Paris, 2001

Tumeurs osseuses malignes. Réalités pédiatriques n°115, novembre 2006

La Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (F.N.C.L.C.C.) publie le guide d'information et de dialogue "Comprendre l'ostéosarcome à l'usage des personnes malades (enfants et adultes) et de leurs proches" afin de les aider à mieux comprendre la maladie et ses traitements.

Un second livret d'information : "Comprendre l'ostéosarcome", est destiné aux adolescents : "L'ostéosarcome, Qu'est ce que c'est ? Pourquoi ? Comment ?" Il a été réalisé par l'Association « Une Fenêtre sur la Vie » avec des adolescents malades qui ont travaillé le texte afin de le rendre plus accessible.

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