Un article de VotreEnfant.

Evolution des prises en charge de la fièvre chez l'enfant :

Vidéo : que faire en cas de fièvre ?

Prise en charge de la fièvre en 2006 :

• La fièvre de l'enfant

Prise en charge de la fièvre en 1985 en Nouvelle-Calédonie :

Méthodes de prise de température :

Dispositifs :

Prise de température rectale

Vidéos :

Prise de température dans l'oreille (vidéo)

Prise de température frontale

• Prise de la température (Edwige Antier sur MagicMaman

Donner un médicament en sirop

Tout enfant a de la fièvre un jour ou l'autre. Prévoyez donc cette situation avec votre pédiatre pour avoir dans votre armoire à pharmacie les médicaments nécessaires. On parle de fièvre à partir de 38°C. La fièvre peut avoir de graves conséquences, surtout chez le nourrisson : risque de déshydratation et de convulsions.

La fièvre est due au fait que le microorganisme responsable de l'infection de l'enfant (virus, bactérie ou parasite) sécrète des substances dites pyrogènes qui dérèglent le thermostat naturel (au niveau du cerveau) normalement réglé entre 36,5°C et 37,5°C pour le situer à un niveau supérieur à 38°C. L'organisme va alors tout mettre en oeuvre pour maintenir à un niveau anormalement élevé cette nouvelle température notamment par des frissons désagréables. Ce thermostat reprendra son niveau normal quand l'infection sera maîtrisée. Les traitements médicamenteux contre la fièvre (les antipyrétiques) ont une action au niveau du cerveau qui permet d'éviter des variations trop brutales ou des niveaux trop élevés de température.

1°) Qu'est-ce que la fièvre ?

Petite histoire du thermomètre

Bien avant l'invention du thermomètre, Hippocrate évaluait déjà la température en posant la main sur le front du malade. Il distinguait ainsi la fièvre légère et bien tolérée de la fièvre brûlante et inquiétante. Une longue querelle s'installa ensuite entre les partisans de la prise de pouls et ceux qui s'intéressaient plutôt à la température. Galien estimait par exemple que le pouls était un meilleur indicateur de l'état du patient car il pouvait être compté alors que la chaleur ne pouvait être quantifiée.

C'est Galilée (1564-1642) qui est l'inventeur du thermomètre appelé alors « thermoscope ». Santorio (1561-1636) mis au point le premier thermomètre médical buccal. Les modèles se sont ensuite améliorés grâce aux travaux de Fahrenheit, Réaumur, Celsius. Les premières courbes de température se voient à l'hôpital dès le 17ème siècle (Boerhaave 1668-1738). Le premier thermomètre médical avec tube en verre et réservoir en mercure est conçu en 1867 par le médecin anglais Albutt.

L'usage du thermomètre médical se généralise à la fin du 19ème siècle grâce aux travaux de Karl Wunderlich en Allemagne. Edouard Seguin, instituteur français et ardent défenseur de la laïcité traduisit les travaux de Wunderlich et contribua à répandre l'usage du thermomètre à mercure dans toutes les familles françaises, jusqu'en juin 1998 où il a été interdit et remplacé par des thermomètres modernes numériques ou à infrarouges.

[maj:06/01/06]Le banc d'essai de Parents (janvier 2006) teste plusieurs thermomètres : Exacto Béaba, Tigex, No Touch Baby de Chicco, Multithermo de Terraillon, Thermoscan de Braun, fontal de Bébé Confort, rectal digital de Braun.|Le banc d'essai de Parents (janvier 2006) teste plusieurs thermomètres : Exacto Béaba, Tigex, No Touch Baby de Chicco, Multithermo de Terraillon, Thermoscan de Braun, fontal de Bébé Confort, rectal digital de Braun. Le préféré de leur sélection est le Multithermo (50?).[/maj]

Le Thermomètre LX-26 de Thermoflash prend la température par infrarouge sans contact direct (test Enfants Magazine mai 2006)

Comment prendre la température ?

De façon empirique, on parle de fièvre ou d'hyperthermie au dessus de 37°5 le matin et 37°8 le soir.

Les thermomètres à mercure sont maintenant interdits à cause des risques de bris et de pollution. Le thermomètre rectal au gallium-étain fonctionne sur un mode continu. Il peut être nettoyé à l'eau et parfaitement décontaminé.

Le thermomètre électronique mesure la température entre 32° et 43,9° avec une précision de 0,1 C, soit par un enregistrement en continu jusqu'à l'équilibre, soit par extrapolation à partir de la pente de la croissance thermique, ce qui est moins précis mais plus rapide (30 secondes). Le thermomètre électronique peut être utilisé par différentes voies : axillaire, buccale ou rectale. La voie buccale n'est pas simple chez l'enfant : il faut placer l'embout sous la langue, pendant une minute, au contact de l'artère linguale, lèvres fermées. Les sources d'erreur sont nombreuses (polypnée, boissons chaudes ou froides etc.). La voie axillaire est influencée par la température extérieure et le thermomètre doit rester en place 10 minutes. La voie rectale reste donc la méthode de référence pour le thermomètre électronique utilisable en mode continu sur 3 minutes.

Le thermomètre chimique est une bandelette en plastique sur laquelle sont fixés 50 points recouverts d'une substance thermosensible qui vire de couleur pour une température donnée entre 35°5 et 40°4 avec des intervalles de 0,1°C. Ce thermomètre à usage unique est utilisé par voie buccale mais peut aussi être placé au creux axillaire 3 minutes. Il peut être utilisé chez le nouveau-né si la mesure rectale est contre-indiquée (fissures anales).

Les thermomètres frontaux à cristaux liquides sont pratiques mais approximatifs car influencés par des facteurs externes (transpiration, température ambiante).

Les thermomètres auriculaires à infrarouges détectent le flux radiant émis par un corps chaud. Ils mesurent en une seconde la température du tympan au fond de l'oreille. Ils sont peu précis chez le tout petit bébé.

Fièvre et hyperthermie

« Fièvre » et « hyperthermie » ne sont pas synonymes. L'hyperthermie indique que l'organisme ne peut plus réguler sa température, par exemple en raison d'un environnement trop chaud et humide : c'est le coup de chaleur.

La fièvre indique que l'organisme assure bien sa fonction de thermorégulation mais qu'il monte sa température en raison d'une infection libérant des cytokines ou autres substances pyrogènes (interleukines 1 et 6, tumor necrosing factor ou TNF, interféron). Cette différence est importante dans la prise en charge thérapeutique.

2°) Pourquoi faire tomber la fièvre ?

Le traitement de la fièvre devrait être celui de sa cause.

Le traitement symptomatique n'est pas admis par tous les médecins. Aujourd'hui la plupart des spécialistes estiment que la fièvre a des effets bénéfiques dans la lutte contre les infections. De nombreuses fonctions du système immunitaire sont plus efficaces à 40°C qu'à 37°C. De nombreux germes comme le pneumocoque poussent moins bien à 40°C qu'à 37°C.

Les tenants du traitement symptomatique mettent en avant la prévention des convulsions fébriles et de l'hyperthermie maligne. Aucune étude scientifique sérieuse n'a démontré l'effet favorable des antipyrétiques dans ces indications. La seule indication démontrée est l'amélioration du confort de l'enfant.

Il n'est donc pas nécessaire de traiter systématiquement la fièvre de l'enfant si elle est inférieure à 40°C. Si un traitement est décidé, le but n'est pas de normaliser à tout prix la température de façon dogmatique mais d'améliorer le confort de l'enfant.

3°) Comment faire baisser la fièvre ?

Les moyens physiques : le refroidissement du corps

Différents moyens de refroidissement sont possibles : absorption de boissons fraîches, déshabillage, bains tièdes, enveloppements mouillés et frais, ventilation du visage.

Ces méthodes ne sont plus recommandées par certains médecins car leur efficacité serait limitée.

Les moyens chimiques : médicaments

• le paracétamol (Doliprane, Efferalgan, Dolko)

La posologie recommandée en France est de 60 mg/kg/jour en 4 prises par voie orale ou rectale. Les effets secondaires à cette posologie sont exceptionnels. Le principal danger du paracétamol réside dans la confusion des formes galéniques pour enfant et pour adulte ainsi que de la présence masquée du produit dans d'autres médicaments (lire les compositions).

Présentations disponibles :

• Efferalgan : suppositoires (80, 150 et 300 mg), sachets (80, 150 et 250 mg) et soluté buvable 3% pédiatrique
• Doliprane : suppositoires (100, 150, 200, 300 mg), sachets (100, 150, 200, 300 mg) et suspension buvable 2,4%
• Dolko : suppositoires 80 et 170 mg, solution buvable (60 mg/2 ml)
• l'ibuprofène (Advil, Nureflex)

Cet anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) est utilisé en France depuis 1993 pour lutter contre la fièvre chez l'enfant de plus de 3 mois et est en vente libre . La posologie recommandée est de 20 à 30 mg/kg/24h en 3 à 4 prises. Les dosettes graduées en fonction du poids donnent 7,5 mg/kg.

Les contre-indications sont la varicelle (risque de fasciite nécrosante), les insuffisances rénale et hépatique, l'asthme et les hémorragies digestives.

En cas de broncho-pneumopathie, l'ibuprofène pourrait augmenter le risque de pleurésie. Des cas d'insuffisance rénale ont été publiés. Fin 2004, un début de polémique a défrayé la chronique pendant quelques jours et a risqué sans raison de faire un sort médiatique à la molécule

Présentations disponibles :

• Advil enfant et nourrisson (20 mg/ml)
• Nuréflex (20 mg/ml)
• l'aspirine (acide acétylsalicylique) : Catalgine, Aspegic.

L'aspirine est de moins en moins utilisée pour lutter contre la fièvre chez l'enfant suivant en cela l'exemple des pays anglo-saxons.

La posologie est de 50 mg/kg/jour (10 mg/kg toutes les 4 à 6 heures). L'intoxication à l'aspirine apparaît pour des doses supérieures à 100 mg/kg et associe acidose métabolique, atteinte digestive et neurologique.

Les contre-indications sont les antécédents d'ulcère gastroduodénal, l'allergie à l'aspirine (20% chez les enfants asthmatiques), les maladies plaquettaires, la varicelle (risque de syndrome de Reye), la chirurgie dans les dix jours précédents.

• Faut-il donner un seul médicament ou en alterner deux ?

Il est d'usage pour certains médecins d'alterner dans la journée deux antipyrétiques : paracétamol et aspirine, ou paracétamol et ibuprofène avec l'idée d'améliorer ainsi l'efficacité du traitement. L'efficacité et l'innocuité de ces associations n'ont jamais été prouvées. On conseille ces associations en cas de fièvres très élevées mal tolérées et résistantes à une monothérapie.

Selon les médecins, deux schémas thérapeutiques vous seront proposés :

• le premier est de moins en moins conseillé. Il fait alterner toutes les 3 à 4 heures une prise d'aspirine (Catalgine, Aspegic) ou d'ibuprofène (Advil, Nuréflex) et une prise de paracétamol (Doliprane, Efferalgan.). Vous pouvez alterner ces deux produits dans la même journée à condition de ne pas dépasser pour chacune de ces molécules la dose thérapeutique. Préférez les suppositoires si l'enfant vomit et les formes orales s'il a de la diarrhée.
• le deuxième se contente d'un seul médicament (ibuprofène ou surtout paracétamol) toutes les 6 heures (à partir de 3 mois).

Le diazépam (Valium) était parfois prescrit pour éviter les convulsions fébriles en cas d'antécédents neurologiques. De nombreux médecins jugent cette pratique inutile car plus que le degré de la fièvre elle-même, c'est la brutalité de l'élévation thermique, par nature imprévisible, qui est en cause.

4°) Quelles sont les causes de fièvre isolée

Une fièvre est dite « isolée » quand l'interrogatoire et l'examen clinique n'apportent pas de point d'appel évident.

• Fièvre isolée chez le bébé de moins de 3 mois

La fièvre est un motif de consultation fréquent chez les nourrissons âgés de moins de 3 mois. L'importance des infections bactériennes sévères dans cette tranche d'âge et la difficulté de poser un diagnostic clinique a longtemps incité les médecins à une prise en charge prudente associant une hospitalisation systématique, un bilan infectieux complet avec ponction lombaire et une antibiothérapie intensive en attendant les résultats des examens biologiques.

Cette attitude est maintenant discutée aussi bien en France qu'aux Etats-Unis car elle est abusive dans de nombreux cas. L'hospitalisation n'est pas toujours anodine, l'antibiothérapie inutile est source d'augmentation des résistances, le coût de ces prises en charge est élevé et le souhait des parents est en général d'aménager au maximum la prise en charge.

Le risque de trouver une infection bactérienne sévère chez un bébé fébrile de moins de 3 mois est de 7 à 25% selon les enquêtes. Dans 70 à 85% des cas, il s'agit de pyélonéphrites. Les méningites représentent 4% des cas. Les enquêtes épidémiologiques montrent qu'un virus est retrouvé dans 40 à 60% des cas (entérovirus.).

Les Américains ont essayé d'établir des scores cliniques qui permettraient de suspecter l'existence d'une infection bactérienne grave chez un bébé fébrile de moins de 3 mois (Scores de Rochester ou de Philadelphie, Score de Yale etc.). Le tableau ci-dessous est un exemple de ces scores.

comportement Sourires ou non irritable 1

Irritable mais consolable 3

Irritable inconsolable 5

respiration Normale et vigoureuse 1

Médiocre (polypnée, rétraction) 3

Détresse respiratoire, apnées 5

Circulation sanguine Rose, extrémités chaudes 1

Marbrures, extrémités froides 3

Pâleur, état de choc 5

(Yale Infant Observation Scale : Un score supérieur ou égal à 7 correspond à un risque élevé d'infection bactérienne sévère. Sensibilité : 76%, spécificité : 75%, valeur prédictive négative : 96%)

Tous ces scores permettent de quantifier des critères de risque de façon statistique mais leur utilité est très discutée, surtout chez le très jeune nourrisson.

On considère que le bébé a peu de risque d'avoir une infection bactérienne grave si :

il a une bonne apparence générale, aucun antécédent particulier, il est né à terme, il n'a jamais été hospitalisé, il n'a pas eu de jaunisse, il n'a pas reçu d'antibiotiques, son examen clinique est normal (peau, os, articulations, tympans).

Une NFS montrant 5000 à 15 000 GB (avec moins de 1500 polynucléaires neutrophiles) et un ECBU normal complètent ces arguments. Une radiographie des poumons normale et l'absence de sang et de pus dans les selles peuvent se surajouter à ces arguments.

En revanche, certains critères évoquent un risque élevé d'infection bactérienne sévère : enfant de moins de 13 jours, température supérieure à 39°6 C, bandelette urinaire positive, NFS montrant moins de 1400 leucocytes/mm3 ou plus de 20 000/mm3. L'apparence toxique est aussi un signe d'alarme : léthargie, mauvais contact oculaire, absence d'interaction avec la mère, hypo ou hyperventilation, cyanose etc.

Les attitudes pédiatriques face à un nourrisson fébrile entre 1 et 3 mois sont donc de plus en plus fonction de ces éléments.

Si le bébé semble en bon état général, un bilan infectieux simple est pratiqué (NFS, hémoculture, CRP, ECBU) et l'enfant n'est pas hospitalisé. Il est laissé à la surveillance de ses parents qui doivent consulter le pédiatre tous les jours. Une antibiothérapie probabiliste par Rocéphine IV peut être conseillée dans l'attente des résultats bactériologiques.

Chez le bébé de moins de 1 mois, la fièvre nécessite toujours l'hospitalisation par prudence et l'antibiothérapie systématique en attendant les résultats du bilan.

La possibilité récente de mesurer la CRP capillaire sur une goutte de sang prélevée au talon ou au doigt (Nycocard) va peut-être modifier la prise en charge des fièvres sans foyer du nourrisson. Ce test rapide (moins de 5 minutes) et économique peut orienter vers une infection bactérienne (pyélonéphrite, angines, otites, méningites, pneumopathies, maladie de Kawasaki.).

• fièvre isolée chez l'enfant de 3 mois à 3 ans

Le risque d'infection bactérienne sévère est moins important qu'avant 3 mois. La fièvre est rarement isolée mais les symptômes ne sont pas très spécifiques à cet âge. Les virus sont les premiers agents étiologiques (virus respiratoires en saison froide, entérovirus en été).

En présence de signes d'infection virale (bronchiolite, stomatite, varicelle.), le risque d'une infection bactérienne associée est très faible mais une infection bactérienne sévère peut débuter chez un nourrisson donnant une bonne impression initiale. En l'absence de signes de gravité (extrémités froides, temps de recoloration capillaire allongé, tachycardie, cyanose des extrémités, refus alimentaire, purpura, aspect toxique, léthargie.), les seuls arguments ayant une valeur prédictive d'infection bactérienne sévère sont l'âge, l'importance de la fièvre et le nombre de globules blancs dans le sang :

• l'âge : le risque d'infection bactérienne est statistiquement plus faible entre 3 et 6 mois. En revanche, les risques d'infection bactérienne sévère sont plus importants avant 6 mois
• le risque d'infection bactérienne est 5 fois plus grand pour une fièvre > 40°5 C. que pour une fièvre à 39° C
• le risque d'infection bactérienne augmente en fonction du nombre de globules blancs circulants. En cas de fièvre isolée à 39°C, le risque relatif de bactériémie est 5 fois supérieur en présence de plus de 15 000 GB/mm3.

Toute fièvre isolée impose la recherche d'une infection urinaire par bandelette urinaire et ECBU en cas de positivité. Dans 7% des fièvres aiguës isolées, une infection urinaire est identifiée.

En attendant le dosage de la procalcitonine encore du domaine de la recherche, la NFS et la CRP fournissent des arguments en faveur d'une infection bactérienne ou virale.

Une leucocytose <15000/mm3 et une CRP<30 rendent très improbable une infection bactérienne.

Une leucocytose>15000/mm3 et une CRP>30 évoquent une infection bactérienne mais peuvent cependant se voir dans une infection virale.

Parmi les autres examens complémentaires, l'hémoculture garde toute sa place. Certains germes retrouvés font craindre une méningite : hémophilus influenzae B, méningocoques, pneumocoques.

La ponction lombaire s'impose au moindre doute.

La radiographie des poumons est effectuée en cas de fièvre isolée de plus de 3 jours ou de polynucléose > 20 000 GB/mm3.

Une coproculture est effectuée en cas de diarrhée invasive (diarrhée fébrile sanglante).

Faut-il débuter une antibiothérapie probabiliste ?

La prise en charge d'une fièvre aiguë isolée chez l'enfant de 3 à 36 mois est fondée sur la clinique. En présence de signes de gravité, l'hospitalisation et un traitement antibiotique intraveineux s'imposent après la réalisation des prélèvements bactériologiques nécessaires. En l'absence de signe de gravité, il n'existe aucun test clinique ou paraclinique permettant de prédire l'évolution vers une infection bactérienne sévère. L'antibiothérapie systématique probabiliste n'a pas d'intérêt. L'enfant doit en revanche être revu dans les 48 heures et les parents doivent être prévenus des signes de gravité qui doivent les faire consulter en urgence. La vaccination contre l'hemophilus B et le pneumocoque devraient prévenir la majorité des infections bactériennes graves de l'enfant.

• chez l'enfant de plus de 3 ans

Au-delà de 2 ou 3 ans, la fièvre aigue est le plus souvent bénigne et bien tolérée.

Les signes de gravité doivent cependant être recherchés :

• mauvaise tolérance hémodynamique (cyanose, peu d'urine, état de conscience.)
• existence d'une maladie chronique favorisant la survenue de surinfections

La défaillance hémodynamique peut passer inaperçue en l'absence de surveillance du pouls et la pression artérielle.

En cas de fièvre, le rythme cardiaque s'accélère de 15/min par degré.

La fréquence respiratoire augmente de 2 cycles/min par degré (polypnée supérieure à 24/min à 39°C).

La présence de frissons répétés et prolongés lors de pics fébriles évoque une bactériémie et impose la réalisation d'examens complémentaires (hémocultures).

5°) Les maladies fébriles de l'enfant

Les causes de fièvre chez l'enfant sont très nombreuses et sont développées dans les chapitres correspondants de ce livre :

• infections ORL : rhinopharyngites, otites, angines, sinusites etc.
• maladies infantiles : rougeole, rubéole, oreillons, varicelle, roséole, stomatite herpétique.
• viroses saisonnières (grippe etc.)
• infections urinaires
• gastro-entérites
• infections broncho-pulmonaires (bronchites, pneumopathies etc.)
• infections ostéo-articulaires : arthrite de hanche, ostéomyélite.
• méningites
• salmonelloses
• maladie de Kawasaki.

Appelez votre médecin si votre enfant présente l'un des signes suivants :

• Changements dans le comportement
• Vomissement ou diarrhée de façon constante
• Bouche sèche
• Mal d'oreille persistant
• La fièvre va et vient pendant plusieurs jours
• Cris aigus
• Irritable
• Perte de l'appétit
• Pâleur
• Convulsions
• Mal de tête intense
• Éruptions cutanées
• Mal de gorge persistant
• Raideur du cou
• Maux d'estomac
• Bombement de la fontanelle (espace mou sur la tête)
• Inactif ou mou
• Respiration sifflante ou difficulté à respirer
• Pleurnichements

6°) Les fièvres intermittentes

« Mélanie, 9 mois, fait une fièvre isolée, bien tolérée, toutes les 3 à 4 semaines. L'examen clinique est à chaque fois normal. Le médecin prescrit du paracétamol à chaque épisode et la fièvre disparaît en une dizaine de jours chaque fois. Les épisodes fébriles sont parfois de plus courte durée (2 à 4 jours). Au 8ème épisode, une amygdalectomie est réalisée malgré des amygdales normales à l'examen. L'examen anatomopathologique et bactériologique des amygdales s'est révélé normal. L'enfant n'a plus refait d'épisode fébrile. ».

« Pierre, 1 an, a présenté à l'âge de 3 semaines une fièvre isolée qui a duré 12 jours. Les examens pratiqués : NFS, CRP, fibrine, ECBU et radiographie pulmonaire étaient normaux. Le diagnostic de fièvre virale a été porté. De 1 mois jusqu'à 6 mois, Pierre a présenté 3 épisodes de fièvre isolée ayant chacun duré 15 jours. Les bilans (NFS et ECBU) ont chaque fois été normaux mais la CRP était élevée avec une fibrine normale. Faute de mieux, le médecin parle aux parents d'infections virales successives. A l'âge de 8 mois, l'enfant refait une fièvre isolée pendant 48 heures avec une éruption cutanée et une CRP très élevée à 180 ».

« Erwan, âgé de vingt-cinq mois, est conduit aux urgences de l'hôpital pour une fièvre évoluant depuis vingt-quatre heures avec frissons.

Ce nourrisson n'a pas d'antécédents familiaux notables. Les vaccinations sont à jour et il n'y en a pas eu de récentes.

L'interrogatoire apprend d'emblée que l'épisode actuel n'est pas le premier. Erwan présente depuis l'âge de six mois des poussées fébriles toutes identiques. Elles associent une fièvre élevée, en règle supérieure à 40 °C, des frissons et une grande asthénie. Une diarrhée non sanglante n'est pas rare. La mère d'Erwan rapporte qu'il existait à l'examen, lors des poussées antérieures, une pharyngite très inflammatoire avec aphtes buccaux apparus le plus souvent au troisième jour de la poussée et de volumineuses adénopathies sous-angulo-maxillaires présentes dès le début de la fièvre. Elle signale aussi une augmentation de la taille des bourses sans signes inflammatoires locaux. Cette poussée dure en général cinq jours, puis tous les signes disparaissent et l'enfant retrouve une bonne activité physique. Les poussées se sont répétées initialement une fois par mois, mais depuis quelques mois elles se succèdent à un rythme bimensuel.

A chaque poussée fébrile, les antipyrétiques usuels (paracétamol, ibuprofène et en derniers recours acide acétyl salicylique) sont inefficaces. Une antibiothérapie (pénicilline, céphalosporine) a été systématiquement utilisée au début, sans jamais démontrer réellement son utilité.

Depuis lors Erwan a été exploré dans un service d'immuno-hématologie, où un déficit en IgG4 a été retenu. Un traitement quotidien continu par pénicilline V (Oracilline ®) a été introduit, sans que la fréquence des crises ait d'ailleurs été réduite.

Pour sa mère, Erwan débute une nouvelle poussée.

A l'admission dans le service, Erwan est fébrile à 39,9 °C. Il existe des frissons et une grande asthénie. Il n'y a pas de diarrhée. Son poids est de 12,380 kg, sa taille de 86,5 cm et son périmètre crânien de 50 cm. Le développement staturo-pondéral est normal. L'examen clinique révèle une pharyngite marquée, sans aphtes buccaux, et de volumineuses adénopathies sous-angulo-maxillaires.

La rate et le foie sont de taille normale. Il n'existe pas d'anomalies à l'auscultation cardiaque. Le tissu cutané n'est le siège d'aucune éruption. Les organes génitaux sont de taille normale et il n'y a pas d'aphtose génitale. Le reste de l'examen clinique est sans particularité, notamment l'examen neurologique.

La numération globulaire formule sanguine montre : une augmentation des globules blancs : surtout les PN neutrophiles. Les globules rouges et l'hémoglobine ainsi que les plaquettes sont normaux. Le syndrome inflammatoire est marqué avec CRP à 142,6 mg/l et vitesse de sédimentation globulaire à 35/70. L'ionogramme sanguin est normal et il en est de même de la fonction rénale. Les transaminases sont normales. La recherche des facteurs antinucléaires est négative. Les hémocultures sont stériles. La bandelette urinaire est négative. Le cliché de thorax est normal. Le prélèvement amygdalien montre une flore polymorphe sans prédominance de germe ni colonies bêta-hémolytiques. L'échocardiographie est normale.

La prednisone, une seule dose de 2 mg/kg, est prescrite à titre de test thérapeutique. Trois heures plus tard, l'enfant n'avait plus de fièvre et, le lendemain matin, le reste de la symptomatologie avait disparu. Par la suite Erwan n'a pas refait de crise durant une période de sept semaines, alors que la périodicité des poussées était de deux semaines. Sa mère signale d'ailleurs qu'au décours d'une bronchiolite traitée par corticoïdes un an auparavant, son fils n'avait présenté aucune poussée fébrile durant une période de plus de six semaines.

Le diagnostic de FPAPA est définitivement retenu. Il est cependant noté que le gonflement non inflammatoire des bourses à chaque poussée n'a été rapporté, à notre connaissance, dans aucune observation de FPAPA. On peut concevoir une inflammation des séreuses responsable de ce signe chez notre patient.

La disparition du syndrome inflammatoire, en particulier la normalisation de la vitesse de sédimentation globulaire (8/20) est constatée au bout de quinze jours. Un nouveau dosage pondéral d'IgG4 pratiqué durant cette hospitalisation reviendra normal après la sortie de l'enfant. (D'après F. Hayem). "

Les épisodes fébriles récidivants sont très fréquents chez l'enfant, du fait des primo-infections bactériennes ou virales qu'il doit affronter.

Ces situations banales sont difficiles à différencier, du moins au début, d'un syndrome fébrile périodique, à savoir une maladie qui donne des épisodes récurrents de fièvre.

Les fièvres périodiques représentent un groupe d'affections, héréditaires ou sporadiques, d'étiologie et de pathogénie encore inconnues ou incertaines.

Devant un syndrome fébrile authentifié par une prise de la température, plusieurs caractéristiques de la fièvre doivent être précisées avant toute évaluation des signes associés. S'agit-il d'une fièvre aiguë datant de moins d'une semaine, d'une fièvre prolongée évoluant depuis plus d'une semaine ou d'une fièvre périodique ? L'abord clinique et les examens complémentaires à pratiquer sont différents dans l'un ou l'autre cas.

Les fièvres prolongées sans signes d'orientation clinique nécessitent la réalisation d'un ensemble d'examens complémentaires systématiques (notamment intradermoréaction à la tuberculine, hémocultures, sérologies virales et bactériennes, recherche des facteurs antinucléaires, myélogramme, scintigraphie osseuse, dosage des catécholamines urinaires, échocardiographie, recherche de paludisme.).

On recherche ainsi d'abord un foyer infectieux, urinaire, ORL, pulmonaire, parasitaire (paludisme), puis des pathologies hématologiques, et des maladies multisystémiques (arthrite chronique juvénile, lupus érythémateux disséminé.)

Toutes ces explorations ne permettent pas toujours de porter un diagnostic.

On recherche alors une fièvre périodique vraie en pratiquant vitesse de sédimentation, CRP, NFS répétées, tests génétiques.

Deux affections sont plus fréquentes :

• la fièvre méditerranéenne familiale (ou maladie périodique), qui est une fièvre périodique autosomique récessive
• le syndrome de Marshall ou FPAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite, adénopathie), qui est une fièvre périodique sporadique.

Deux autres causes sont plus rares :

• le syndrome de fièvre périodique hollandaise ou syndrome d'hyperimmunoglobulinémie D (hyper IgD) lié à un déficit en mévalonate kinase
• la fièvre hibernienne, affection génétique dominante.

Le syndrome de Marshall ou FPAPA

C'est une affection qui touche l'enfant et qui guérit avant l'âge de 15 ans.

Les premiers épisodes fébriles apparaissent avant l'âge de 3 ans. La fièvre est précédée par une période de fatigue, maux de tête, anorexie, dysphagie, elle est élevée (plus de 40°) avec des frissons intenses, une pharyngite, des adénopathies cervicales, des aphtes buccaux. L'enfant se plaint parfois aussi de douleurs abdominales ou articulaires. L'ensemble dure environ 5 jours, et revient avec régularité chez le même enfant, de 4 à 9 semaines selon les enfants. Les garçons sont un peu plus touchés que les filles.

Comment faire le diagnostic ?

Il n'existe pas d'examens complémentaires pour y parvenir

Un test thérapeutique, non spécifique mais assez propre à ce syndrome peut apporter un argument important.

La prednisone, à la dose unique de 2 mg/kg donnée au début de la poussée, exerce une action spectaculaire sur l'évolution : la fièvre disparaît en quelques heures ; la stomatite et la pharyngite régressent rapidement. Le mécanisme d'action est inconnu.

Quelle est l'évolution ?

L'évolution du syndrome FPAPA est bénigne, mais la répétition des poussées est une gêne pour la vie quotidienne.

Une corticothérapie donnée en une prise unique ne peut guère altérer le développement staturo-pondéral de l'enfant.

Par conséquent, on peut y recourir sans crainte. Les poussées évoluent sur plusieurs années.

Peut-on prévenir les poussées ?

L'efficacité de l'amygdalectomie est diversement appréciée selon les auteurs.

Certaines observations rapportent un succès incontestable de ce traitement, mais le faible nombre de cas publiés ne permet pas de recommander formellement cette thérapeutique. La cimétidine possèderait une remarquable efficacité chez un petit nombre de patients, en traitement quotidien.

Le syndrome de fièvre périodique hollandaise ou syndrome d'hyperimmunoglobulinémie D (hyper IgD) lié à un déficit en mévalonate kinase.

Il s'agit d'une maladie rare, se transmettent selon un mode autosomique récessif.

Les premiers accès surviennent souvent avant 1 an, en moyenne vers l'âge de 6 mois. Les crises se produisent de façon variable, tous les 1 à 2 mois.

Le début est brutal, la fièvre est très élevée, les douleurs abdominales sont intenses, une diarrhée est souvent associée, des rashs cutanés, des oligoarthrites, des adénopathies avec une splénomégalie, sont possibles. Une hyper IgD est constante, une augmentation des IgA est fréquente. Les signes disparaissent progressivement, l'ensemble dure 7 jours.

Le déficit en mévalonate kinase est lié à un gène situé sur le chromosome 12.

Il n'y a pas de traitement très efficace.

La fièvre hibernienne, est une affection autosomique dominante exceptionnelle, liée à une mutation du gène du récepteur de type 1 du TNF (tumour necrosis factor) aujourd'hui appelé TNFRSF1A (TNF receptor super family 1A). Elle débute dans la petite enfance. Les crises durent en général plus d'une semaine, et leur fréquence est variable. La fièvre est associée à des douleurs abdominales et musculaires, un pseudo-érysipèle, une conjonctivite, un oedème périorbitaire unilatéral. Il y a un syndrome inflammatoire, et les Ig A sont augmentées. Des essais de thérapie génique sont en cours.

7°) Une forme particulière d'hyperthermie majeure : le choc hémorragique avec encéphalopathie idiopathique

"Jean-Claude, 1 an, est examiné aux urgences de l'hôpital, à 14 heures. Son histoire a débuté le jour même au cours du repas que l'enfant n'a pas voulu prendre. Sa mère, le trouvant fiévreux, est allée chercher le thermomètre. Lorsqu'elle revint dans la pièce, elle trouva son enfant, allongé par terre, les yeux révulsés, mou comme « une poupée de chiffon ». Affolée, elle prit l'enfant dans ses bras et alla le coucher dans son lit, bien au chaud sous d'épaisses couvertures. Elle alerta ensuite son mari par téléphone et l'attendit pour transporter son enfant à l'hôpital.

Aux Urgences, Jean-Claude, dans le coma, convulsait toujours, deux heures après le début des troubles. Sa température rectale était de 41,7 °C.

Malgré le traitement d'urgence, l'enfant décéda lors de son transfert en milieu de soins intensifs des suites de cet état de mal convulsif au cours d'une hyperthermie maligne.

La cause de la fièvre était une banale infection virale"

Il s'agit d'une défaillance multiviscérale brutale du nourrisson, en contexte fébrile, sans cause reconnue. Ce syndrome a été décrit en France par le Pr. Beaufils en 1983 et plus de 150 cas ont été recensés depuis. Cette affection touche le garçon dans 2/3 des cas. L'âge est inférieur à 6 mois dans 70% des cas et inférieur à un an dans 90% des cas. Une prédominance en hiver est notée. L'enfant atteint n'a pas d'antécédent particulier mais une infection bénigne ORL (rhinovirus, para influenzæ virus.) ou gastro-intestinale (rotavirus, adénovirus) est souvent retrouvée les jours précédents.

La survenue est brutale, le plus souvent au cours du sommeil. L'enfant est retrouvé dans son lit, inconscient, ou en train de convulser, ou encore en arrêt respiratoire avec cyanose. La température est autour de 40° à 42°C. L'encéphalopathie est constante et se traduit par un coma et des convulsions. Un choc hypovolémique est constaté de même qu'une diarrhée sanglante, une oligurie, des hémorragies aiguës.

Les examens biologiques montrent une anémie avec thrombopénie, CIVD, insuffisance rénale, hypernatrémie, acidose métabolique, cytolyse hépatique, rhabdomyolyse. L'EEG est pathologique. La ponction lombaire est normale. Le scanner cérébral est normal dans 30% des cas.

Le diagnostic différentiel comprend :

• un choc septique
• un choc toxique (staphylocoques, streptocoques)
• un neuropaludisme
• une fièvre virale hémorragique
• une maladie métabolique décompensée par une infection
• un syndrome de Reye
• un syndrome hémolytique et urémique
• une hépatite fulminante
• une intoxication

La cause de ce syndrome est encore mal connue. On pense qu'il s'agit d'un « coup de chaleur » provoqué par une chaleur excessive.

La prévention consiste à ne pas couvrir les enfants lorsqu'ils dorment et notamment de ne pas leur couvrir la tête dont le rôle dans la régulation de la température est majeur. En cas de fièvre, ces recommandations sont encore plus vitales.

En cas de fièvre, consultez :

• S'il s'agit d'un bébé de moins de 3 ou 4 mois, vous devez voir le médecin le jour même. Si la fièvre dépasse 40°C, ce qui est exceptionnel à cet âge, allez directement aux Urgences de l'hôpital si votre médecin ne peut être consulté très rapidement.
• En urgence, quel que soit l'âge de l'enfant, si l'état général est inquiétant : pâleur, comportement anormal, somnolence, tremblements des mains et des pieds, pourtour de la bouche bleu (il peut s'agir d'une mauvaise tolérance à la fièvre ou d'une maladie sévère)
• En urgence, si l'enfant a mal à la tête, ne supporte pas la lumière, s'il vomit et a la nuque raide (le fait de plier le cou et de porter le menton vers le haut du thorax est douloureux ou impossible) ou s'il existe des taches ou des points rouges qui apparaissent sous la peau (purpura).
• Chez l'enfant plus grand, regardez s'il existe des symptômes (toux, rhume, gêne respiratoire, mal à l'oreille, à la gorge, au ventre, à la tête, à la nuque, diarrhée, vomissements, éruption de boutons, ganglions douloureux.) et appelez votre médecin. Si la fièvre est isolée, sans aucun autre symptôme, vous pouvez vous donner 24 ou 48 h pour voir ce qui se passe en soignant la fièvre et en attendant le signe qui permettra au médecin d'orienter son diagnostic (douleur à l'oreille par exemple). Si au bout de 48 heures, il n'y a toujours aucun symptôme et que la fièvre persiste, consultez votre médecin qui cherchera une cause cachée (examen d'urines, radiographie des poumons, prise de sang etc.).

Pour en savoir plus

LIvres et articles récents

Mise au point sur la prise en charge de la fièvre de l'enfant. AFSSAPS, communiqué du 4 Janvier 2005

Prise en charge symptomatique de la fièvre du jeune enfant. Recommandations du Groupe de Pédiatrie générale affilié à la Société Française de¨Pédiatrie, octobre 2004

Autret-Leca E.: quelle place pour l'ibuprofène ? Pédiatrie Pratique n°169, juin 2005

Jeru I.: Les fièvres récurrentes héréditaires : FMF, TRAPS, HIDS, UFF, MWS, CINCA : un diagnostic difficile. Journée d'enseignement post-universitaire de Trousseau de janvier 2009. Réalités pédiatriques n°136.

Parez N.: Manifestations extra-intestinales de l'infection à rotavirus. Pediatrie pratique, novembre 2008, n°202

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