Pathologie cutanée du nouveau-né (peau du nouveau-né)

Un article de VotreEnfant.

Aller à : Navigation, Rechercher

Sommaire

1 I. Dermatite séborrhéique du nourrisson
2 II. Acné du nourrison
3 III. Bulles, vésicules et pustules
4 IV.Bébés collodions
5 V. Naevus géant congénital
6 Pour en savoir plus

I. Dermatite séborrhéique du nourrisson

II. Acné du nourrison

III. Bulles, vésicules et pustules

Définies comme des soulèvements cutanés à contenu liquidien, ces lésions élémentaires ne sont pas rares chez le nouveau-né.

Une bulle est un soulèvement cutané contenant un liquide clair et dont le diamètre est au moins égal à 5 mm

Une vésicule est un soulèvement cutané contenant un liquide clair, la taille de chaque élément étant inférieure à 5 mm

Une pustule est un soulèvement cutané contenant un liquide trouble.

1°) Principales causes

La recherche d'une cause curable domine l'enquête étiologique.

Les causes infectieuses sont à envisager en premier, compte tenu de l'urgence thérapeutique qu'elles représentent. Les prélèvements bactériologiques et virologiques sont donc systématiquement effectués sur des lésions récentes.

Les bulles stériles existent et, en dehors des causes externes, correspondent en majorité à des affections héréditaires, les épidermolyses bulleuses héréditaires, dont l'expression clinique est variable en intensité. La biopsie cutanée apporte un élément d'orientation diagnostique très précieux.

Lorsque la bulle est localisée, on évoque une cause mécanique (électrode, succion néonatale), une cause infectieuse (impétigo staphylococcique, omphalite) ou une fragilité cutanéo-muqueuse (épidermolyse bulleuse diagnostiquée à la biopsie).

staphylococcie cutanée

Lorsque les bulles sont généralisées sur la peau, plusieurs diagnostics sont évoqués :

causes infectieuses : infections anténatales (syphilis, herpès, varicelle) ou postnatales: (impétigo bulleux staphylococcique et épidermolyse staphylococcique aiguë - (Staphylococcal Scalded Skin Syndrom : SSSS)
Maladie auto-immune à transmission transplacentaire
Pemphigus, pemphigoïde de la grossesse
Epidermolyse bulleuse héréditaire
Incontinentia pigmenti
Mastocytose bulleuse
Erythrodermie ichtyosiforme bulleuse

L'incontinentia pigmenti est une maladie génétique transmise selon le mode dominant lié au chromosome X. Des mutations du gène NEMO (NFkB essential modulator) sont responsables. Les tissus dérivés de l'ectoderme sont touchés. Cette affection se voit surtout chez la fille. Le diagnostic est évoqué devant l'apparition précoce, en période néonatale, de vésicules ou pustules évoquant les lésions de la varicelle ou d'herpès sur la peau d'un nouveau-né de sexe féminin. Ces vésico-pustules sont en nombre variable et disposées de manière linéaire. Elles prédominent aux membres mais peuvent s'étendre en ligne sur le tronc suivant un trajet virtuel de migration cellulaire (lignes de Blaschko). Plusieurs poussées peuvent survenir. Elles cicatrisent sans laisser de trace ou sur un mode verruqueux.

Des signes neurologiques sont associés dans 10 à 30% des cas (accidents vasculaires cérébraux et leurs séquelles : convulsions, épilepsie, retard mental, troubles psychomoteurs). Les convulsions sont précoces souvent avant 6 mois. Après l'âge de 1 an, de nouvelles manifestations neurologiques sont exceptionnelles.

Des complications oculaires sont également possibles : décollement de rétine, cataracte, microphtalmie, atrophie du nerf optique, strabisme.Dans 90% des cas, la vision est normale.

Des anomalies dentaires (forme et nombre de dents) sont fréquentes.

La biopsie cutanée aide au diagnostic. L'hyperéosinophie est évocatrice.

L'étude moléculaire du gène NEMO confirme si besoin le diagnostic.

Une consultation de conseil génétique permet de comprendre le mode de transmission et les risques de récurrence pour les apparentés.

chronique santé France Bleu Azur

2°) Les épidermolyses bulleuses congénitales

Leur prise en charge s'effectue dans une unité de soins intensifs, les pertes transcutanées et les risques infectieux étant maximaux pendant les premières semaines de vie.

C'est un groupe d'affections au cours desquelles les bulles se forment soit spontanément, soit à la suite de traumatismes minimes. Une vingtaine de formes sont connues et classées en 3 groupes selon le niveau où se produit le clivage dans la zone de jonction dermo-épidermique.

L'examen clinique fournit des données d'orientation mais l'importance de l'atteinte cutanée et/ou muqueuse, en période néonatale, ne reflète pas nécessairement la gravité ultérieure de la maladie. La biopsie cutanée permet le diagnostic de certitude. L'immunofluorescence couplée à la microscopie électronique permettent de localiser précisément le siège du clivage et de préciser ainsi la forme clinique et son pronostic.

L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale est autosomique récessive. L'immunofluorescence indirecte d'une biopsie cutanée permet le diagnostic. L'enfant décède dans les premiers mois de vie.
L'épidermolyse bulleuse dystrophique grave est autosomique récessive. L'immunofluorescence indirecte permet le diagnostic. L'évolution est caractérisée par une cicatrisation dystrophique avec engainement des doigts et des orteils dans un cocon corné, malnutrition par atteinte oesophagienne et complications infectieuses.

Dans ces maladies le recours au diagnostic anténatal lors d'une grossesse ultérieure peut être envisagé, soit à 20/22 semaines par immunofluorescence indirecte ou microscopie électronique à partir d'une biopsie de peau foetale, soit précocement vers 8/11 semaines, par mise en évidence de l'anomalie génétique sur biopsie de trophoblaste.

IV.Bébés collodions

V. Naevus géant congénital

Maladie congénitale extrêmement rare, le Nævus Géant Congénital (anomalie pigmentaire d'une partie importante de la peau, de couleur brun foncé) est encore inconnu du grand public.

Jusqu'à la fin du XIXe siècle, les porteurs de naevi pigmentaires géants, étaient considérés comme des monstres. On parlait alors d'homme singe, de loup ou encore de l'union de l'homme et de l'animal.

Mais, de nos jours encore, dans certaines familles, des enfants atteints sont maltraités, rejetés, cachés... en tout état de cause pas soignés.

Le nævus, la plupart du temps, n'excède pas 1cm2. Mais dans 1 cas/ 50.000, le nævus, indécelable à l'échographie pendant la grossesse, couvre une surface importante de peau : de 10 à 90 % du corps du bébé.

Le Nævus Géant Congénital est une pathologie grave évolutive. Non traitée, la prolifération anormale de cellules cutanées peut se transformer en cancer de la peau (mélanome malin). Il est donc vital d'enlever ces taches.

Ce naevus n'est pas héréditaire : il n'est pas inscrit dans les gènes, il ne se transmet pas.

La chirurgie réparatrice et reconstructive est préconisée dès le premier mois qui suit la naissance afin de limiter le risque de dégénérescence et d'éviter les répercussions psychologiques : regard des autres, honte, peur de se montrer, etc. De plus, les nourrissons possédant un excédent de peau très souple dans les deux premiers mois de sa vie, une intervention rapide permet de réduire le nombre des interventions ultérieures.

photos de naevus géant néonatal